Ամորձիների երկկողմանի Լեյդիգոմա (կլինիկական դեպք)

Հայտնաբերվել է 193 հրատարակում (Medline) մեծահասակների շրջանում Լեյդիգոմայի 480 դեպքի վերաբերյալ, այդ թվում 3 աշխատանք՝ ընդհանուր առմամբ 90 հիվանդի վրա կատարված հետազոտությունների վերաբերյալ [1-6]: 

Լեյդիգոմաները հանդիպում են ամորձիների ուռուցքների 1-3% դեպքերում մեծահասակների մոտ և դեպքերի 3%-ում նորածինների և երեխաների մոտ: Մեծահասակների մոտ առավել հաճախ այն հանդիպում է 30-60 տարեկան, իսկ երեխաների մոտ 3-9 տարեկան հասակում [2,8]: Դեպքերի 3%-ում Լեյդիգոման լինում է երկկողմանի [2]: Առավել հաճախ այն հանդիպում է Կլայնֆելտերի և անդրոգենիտալ համախտանիշներով տառապող երեխաների մոտ [8,15]: Լեյդիգոմաները դեպքերի ընդհամենը 10%-ում ունենում են չարորակ ընթացք, որը ենթադրաբար պայմանավորված է հետևյալ չափանիշների առկայությամբ.

• չափսերը մեծ են 5 սմ-ից,
• բջջային ատիպիկություն,
• միտոտիկ ակտիվություն` 3-ից ավելի տեսադաշտերում,
• նեկրոզ,
• անոթային ինվազիա,
• ինֆիլտրատիվ աճ,
• աճ ամորձու պարենխիմայից դուրս,
• ԴՆԹ-ի անէուպլոիդություն [1,7,10]:

Հիվանդները հիմնականում գանգատվում են ամորձու չափսերի անցավ մեծացումից կամ հայտնաբերվում է գոյացությունը պատահականորեն սոնոգրաֆիկ քննությամբ: Հերմինոգեն տեստիկուլյար բջջային մարկերները նեգատիվ են: Դեպքերի 80%-ում հորմոնալ քննություններում կարող են նկատվել երեխաների մոտ տեստոստերոնի և մակերիկամային անդրոգենների ավելացում, չափահասների մոտ` տեստոստերոնի նվազում, էստրադիոլի և էստրոգենների ավելացում, լյուտեոտրոփ և ֆոլիկուլոստիմուլացնող հորմոնների ավելացում [11,12]: Դեպքերի 30%-ում կարող է լինել գինեկոմաստիա [13,14]:

Վարման և բուժման ընտրության վերաբերյալ վերջնական խորհրդատվություններ դեռ մշակված չեն, քանի որ չկան ներկայացված բավարար հետազոտության տվյալներ [18]: Մալիգնիզացիայի հյուսվածքաբանական նշանների բացակայության դեպքում հետագա Վարումը օրխոֆունիկուլէկտոմիայից հետո կազմվում է անհատապես [15-17]: Հաշվի առնելով սպեցիֆիկ օնկոմարկերների բացակայությունը, խորհուրդ է տրվում կատարել համակարգչային շերտագրում: ՈՒռուցքները, որոնք ունեն մետաստազներ ավշահանգույցներում կամ այլ օրգաններում զգայուն չեն քիմիո- և ճառագայթային թերապիային [19]: Մետաստազների առկայության դեպքում մահացությունը 100% է կազմում:

Հիվանդը, 23 տարեկան, դիմել է ուրոլոգիական կլինիկա գանգատվելով փոշտի աջ կեսի խրոնիկ բութ ցավերից:

Anamnesis morbi: Իրեն հիվանդ է համարում մոտ մեկ ամիս:

Anamnesis vitae: Հիվանդի մոտ մանկական հասակից ախտորոշվել է մակերիկամային անբավարարություն:ՈՒնեցել է վաղաժամ սեռական հասունացում:

Օբյեկտիվ քննությամբ՝ ամորձիները չափսերով սովորական են, ցավոտ չեն, պինդ կոնսիստենցիայի, անհարթ մակերեսով, առկա են օջախային պնդացումներ, մակամորձիները` առանց փոփոխությունների:

Սոնոգրաֆիկ. լյարդը, լեղապարկը, փայծաղը, պանկրեասը երիկամները առանց փոփո-խությունների են: Ամորձիները սովորական չափսի են, դիֆուզ փոփոխված, իզոէխոգեն, տարբեր չափսի օջախներով: Գունավոր դուպլեքս սոնոգրաֆիկ քննությամբ (այլ մասնագետի կողմից) նշված օջախները հիպոէխոգեն են, արտահայտված անոթավորումով:

Համակարգչային շերտագրումով հետորովայնամզային լիմֆոհանգույցների մեծացում և ամորձիներում պաթոլոգիկ փոփոխություններ չէին նկարագրվում:

Կրծքավանդակի ռենտգենագրաֆիայով թոքերը առանց ինֆիլտրատիվ-օջախային փոփոխությունների, պլևրալ ծոցերը ազատ էին, թոքարմատները և սրտի ստվերը առանց փոփոխությունների:

Օնկոմարկերները եղել են նորմայի սահմաններում: Ժխտվել են սեռավարակները, տուբերկուլյոզը, բրուցելիոզը: Եռակի կատարված սպերմոգրամայով-ազոսպերմիա: Ադրենոկորտիկոտրոփ հորմոնը նորմայից բարձր էր, կորտիզոլը նորմայի սահմաններում էր:

Ախտորոշվել է ամորձիների նորագոյացություն: Ազոսպերմիա: Մակերիկամային խրոնիկական անբավարարություն` սուբկոմպենսացիայի փուլում:

Ողնուղեղային անզգայացման տակ կատարվել է ամորձիների երկկողմանի բիոպսիա:

Պարենխիմայից վերցված կենսանյութի միկրոսկոպիկ քննությամբ հայտնաբերվել են սպերմատոգենեզի եզակի բջիջներ, սպերմատոզոիդներ չեն հայտնաբերվել:

Պաթոհիստոլոգիական քննությամբ` երկու ամորձիներում ուռուցք Լեյդիգի բջիջներից: Ամորձու խողովակների ատրոֆիա և հիալինոզ: Միայն Սերտոլիի բջիջներ ձախ ամորձու նմուշների եզակի խողովակներում: 

Մեկնաբանություն. հայտնաբերված ուռուցքը զուրկ է չարորակության հյուսվածքա-բանական բնութագրերից, սակայն նույնիսկ այս տարբերակը դասվում է անկանխագուշակելի վարքագծով ուռուցքների շարքին:

Կատարվել է այլ մասնագետների կոնսուլտացիա, ստացվել երկրորդ և երրորդ կարծիք: Հաշվի առնելով հիվանդի տարիքը` խորհուրդ է տրվել զերծ մնալ բիլատերալ օրոֆունի-կուլէկտոմիայից, կատարել գոյացությունների էնուկլեացիա և սահմանել ակտիվ հսկողություն:

Ողնուղեղային անզգայացման տակ կատարվել է գոյացության էնուկլեացիա աջից: Քանի որ գոյացությունը զբաղեցնում էր ամորձու ամբողջ պարենխիման և մակամորձիները ֆիբրոտիկ փոփոխված էին, որոշվեց կատարելօրխոֆունիկուլէկտոմիա աջից, այդ մասին տեղեկացվեցին հիվանդը ու ծնողները, որից հետո կատարվեց օրխոֆունիկուլէկտոմիա աջից: Կատարվեց ձախ ամորձու ռեզեկցիա՝ գոյացության էնուկլեացիա:Գոյացությունը զբաղեցնում էր ձախ ամորձու ծավալի 60-70%-ը:

Պաթոհիստոլոգիական քննությամբ աջ ամորձու նմուշների կտրվածքներում մակամորձու հարևանությամբ առկա են Լեյդիգի բջիջների դաշտեր՝միջանկյալ կոպիտ ֆիբրոզ հենքի շերտերով: ՈՒռուցքի բջիջների չափսերը բավականին տարբերվում են, կորիզները զգալի բազմապիսի են: Միտոզներ չեն հայտնաբերվել: Մակամորձիներում, ամորձու մնացած հատվածներում դիտվում է անհամասեռ լիմֆոցիտար ինֆիլտրացիա տարածուն կոպիտ ֆիբրոզով: Ամորձու խողովակները նոսր են դասավորված, ատրոֆիկ են՝պատի հիալինոզով, լուսանցքում առկա են միայն Սերտոլիի բջիջներ: Սերմնալարի հատույթների կտրվածքներում ուռուցքային տարրեր չեն հայտնաբերվել: Պրոքսիմալ հատվածում դիտվում է անհամասեռ լիմֆոցիտային ինֆիլտրացիա կոպիտ ֆիբրոզով: Ձախ նշումով գոյացության նմուշների կտրվածքներում նույն տեսքի Լեյդիգի ուռուցքային բջիջների մեծ դաշտեր: ՈՒռուցքը մասամբ ներաճել է ամորձու ցանց: Պերիֆերիկ տեղամասերի գնահատմամբ ուռուցքը հեռացվել է բարակ-կեղծ պատիճի սահմաններում: Դրանից դուրս հայտնաբերվում են սակավաթիվ ատրոֆիկ, հիալինոզի ենթարկված խողովակներ, որոնք պարունակում են միայն Սերտոլիի բջիջներ: 

Մեկնաբանություն. ուռուցքը զուրկ է չարորակության ակնհայտ հյուսվածքաբանական բնու-թագրերից, սակայն նույնիսկ այս տարբերակը համարվում է անկանխագուշակելի վարքագծով ուռուցք:

Եզրափակիչ ախտորոշում. Զույգ ամորձիների Լեյդիգոմա անկանխատեսելի վար-քագծով: Ազոսպերմիա: Մակերիկամային խրոնիկական անբավարարություն սուբ-կոմպենսացիայի փուլում:

Դուրս է գրվել բավարար վիճակում, խորհուրդ է տրվել առաջին երկու տարում 6 ամիսը մեկ կատարել որովայնի և կրծքավանդակի համակարգչային շերտագրում, այնուհետև տարին մեկ անգամ:

Դուրս գրվելուց 5 ամիս անց կատարված համակարգչային շերտագրումով պաթոլոգիական փոփոխություններ չեն հայտնաբերվել:

Մեկնաբանություն. հիվանդի մոտ մանկական հասակից ախտորոշված է մակերիկամային անբավարարություն, այսինքն` բնածին անդրոգենիտալ համախտանիշ, որի ժամանակ լինում է 21-հիդրոքսիլազա ֆերմենտի բնածին թերֆունկցիա, որի հետևանքով մակերիկամի կեղևի կծիկային շերտում չեն սինթեզվվում գլյուկոկորտիկոիդներ, ինչի պատճառով հիպոֆիզում խթանվում է ադրենոկորտիկոտրոփ (ԱԿՏՀ) հորմոնի արտազատումը, որը խթանում է մակերիկամի կեղևի ցանցավոր շերտի բջիջներին, որոնք էլ արտազատում են մակերիկամային անդրոգեններ և էստրոգեններ: Այդ պատճառով էլ հավանաբար հիվանդի մոտ դիտվել է վաղա-ժամ սեռական հասունացում: 

Որոշ հեղինակներ գտնում են, որ ԱԿՏՀ-ի ազդեցությամբ ամորձիներում զարգանում է մակերիկամների էկտոպիկ բջիջների ստիմուլյացիա և հիպերպլազիայի ենթարկված բջիջների խմբերը առաջացնում են հանգույցներ: Այդ բջիջները միկրոսկոպիայով դժվար են դիֆերենցվում Լեյդիգի բջիջներից: Առաջանում է այսպես կոչված Լեյդիգի բջիջների ուռուցքային բարորակ հիպերպլազիա՝ հիմնականում պոստպուբերտանտ հասակում: Հավանաբար Լեյդիգի բջիջների հիպերպլազիան զույգ ամորձիներում և խիստ քանակական գերակշռությունը պայմանավորված են հիվանդի վերոնշյալ էնդոկրին հիվանդությամբ, որի ժամանակ առաջանում է նաև լյուտեինիզացնող հորմոնի գերարտազատում հիպոֆիզի առաջային բլթում, որը Լեյդիգի բջիջների խթանիչն է հանդիսանում: