| Վիճակագրություն |
Ընդամենը ակտիվ. 1 Հյուրեր. 1 Անդամներ. 0 |
|
Ոսկրային ֆիբրոզ կամ դիսպլազիա կամ Ալբրայտ Բրայցևի համախտանիշ
Հիվանդության էությունն այն է, որ դեռևս անհայտ պատճառով առանձին ոսկրերում ոսկրածուծային հյուսվածքն ու ոսկրերը վերափոխվում են ֆիբրոզ նյութով։ Ծանր դեպքերում հիվանդությունն ընթանում է սեռական վաղաժամ հասունացմամբ և արտակմախքային այլ ախտահարումներով։ Հիվանդության պատճառը առայժմ պարզ չէ։ Ախտածագումը վերագրում են մեզենխիմալ հյուսվածքի անկանոնություններին, իսկ վաղաժամ սեռական հասունացումը՝ հիպոթալամուսի բնածին արատի հետ կապված գոնադոտրոպինների գերարտադրությանը։ Այս համախտանիշը, որպես կանոն, զարգանում է իգական սեռի մոտ։ Բնորոշ է ոսկրերի ֆիբրոզ դիսպլազիան, մաշկի գունակավորումըև վաղաժամ սեռական հասունացումը։ Ախտահատուկ է հատկապես կողոսկրերի, անրակների, վերին ծնոտի և ազդրերի կողմից նկատվող փոփոխությունները, ըստ որում ոսկրերում պարբերաբար արտահայտվող թեր և գերօստոզից բացի ոսկրերն ախտահարվում են նաև հատվածային ձևով և արյան մեջ ֆոսֆորի ու կալցիումի մակարդակը չի փոխվում։ Ծանր դեպքերում առաջանում են ոսկրային ձևափոխություններ, ոսկրերի ախտաբանական կոտրվածքներ, առանձին ոսկրերի քայքայում։ Ոսկրային փոփոխությունները հաճախ համակցվում են որովայնի, կրծքի, մեջքի և ազդրերի մաշկի աոանձին հատվածների բծավոր մուգ գունակավորմամբ, որը կարող է բացակայել մարմնի այն կեսում, որում ոսկրերն ախտահարված չեն։ Վաղաժամ սեռական հասունացումը կարող է արտահայտվել նույնիսկ կյանքի առաջին ամիսներին, ըստ որում լրիվ զարգացած են ձվարաններն ու սեռական երկրորդային նշանը, կանոնավոր է ընթանում դաշտանն ու ձվազատումը։ Հիվանդության ախտորոշումը դժվար չէ։ Հազվադեպ հարկ է լինում այն տարբերակել 17-ԿՍ-ի և կորտիզոլի ավելացմամբ ընթացող ադրենոգենիտալ համախտանիշից և տարածված ֆիբրոզ օստիտից։
|
| Օրացույց | | « Մայիս 2024 » | | Երկ | Երք | Չոր | Հնգ | Ուրբ | Շաբ | Կիր | | | | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 |
|
|
