Սիստեմային կարմիր գայլախտ

Շարակցական հյուսվածքի և անոթների համակարգային քրոնիկական աուտոիմուն հիվանդություն է, որը շարակցական հյուսվածքի հիվանդությունների («կոլագենային հիվանդություններ» կամ «կոլագենոզներ») ցայտուն տարատեսակներից է։

Էթիոլոգիան և պաթոգենեզը։ Վերջնականապես հաստատված չեն։ Հիվանդության ծագման պրոցեսում ստրեպտոկոկային վարակի մասնակցության հարցը ներկայումս ավելի քիչ կողմնակիցներ է գտնում։ Բացի այդ, պարզվել է, որ որոշ երեխաների մոտ նշիկազերծումը նպաստել է հիվանդության առաջացմանը և նույնիսկ համատարածմանը։ Վերջին տարիներին հրատարակվել են տվյալներ, որոնք վկայում են հիվանդության վիրուսային ծագման մասին։ Վիրուսային տեսության առաջացման համար հիմք են հանդիսացել հակակարմրուկային հակամարմինների բարձր տիտրի հայտնաբերումը համակարգային կարմիր գայլախտով հիվանդների մոտ։ Պարզվել է, որ այդ տիտրը կարմրուկով հիվանդացածների մոտ ավելի բարձր է, քան առողջ երեխաների մոտ (Ֆիլիպս, Քրիստիան և այլն)։ Կան նաև այլ անուղղակի ապացույցներ, որոնք նույնպես վկայում են հիվանդության ծագման պրոցեսում վիրուսների մասնակցության մասին։ Այսպես, ՀԿԳ-ով հիվանդների մոտ հայտնաբերվել են հակամարմիններ՝ երկսպիրալաձև ՌՆԹ-ի նկատմամբ, իսկ էլեկտոոնամանրադիտական հետազոտությունների ժամանակ հիվանդների հյուսվածքների բջիջների ցիտոպլազմայում հայտնաբերվել են այնպիսի գոյացություններ, որոնք միքսովիրուսներ և պարամիքսովիրուսներ են հիշեցնում։

ՀԿԳ-ի ախտածագման գլխավոր օղակներից մեկը աուտոիմունացման պրոցեսն է: Հիվանդի օրգանիզմում գոյանում են լայն սպեկտրի շրջանառվող զանազան հակամարմիններ, որոնցից կարևորագույնը՝ hակակորիզայինն է։ Վերջիններս իմուն կոմպլեքսներ են գոյացնում ոչ միայն բջջի ամբողջ կորիզների, այլև նրա բաղադրամասերի (ԴՆԹ, նուկլէոտիդ) հետ։ Գոյացած իմուն կոմպլեքսները ներդրվում են երիկամների, մաշկի, տարբեր օրգանների հիմնային թաղանթներում և պատճառ են դառնում նրանց վնասման ու բորբոքային ռեակցիաների առաջացման։ Հիվանդությունը հրահրող ազդակներից են արևահարումը, վիրահատական միջամտությունները, վարակները, դաշտանի սկսվելը, դեղորայքային և հետվակցինային ռեակցիաները։ Աղջիկները համեմատաբար հաճախ են հիվանդանում, քան տղաները։ Հիվանդությունը առավելապես դեռահաս տարիքում է հանդիպում։

Կլինիկան։ Հիվանդությունը սովորաբար սկսվում է աստիճանաբար, հազվադեպ՝ սուր։ Առաջինի դեպքում հիվանդության նշանները բնորոշ չեն ՀԿԳ-ի համար։ Նկատվում են թուլություն, անցողական հոդացավեր, մաշկային զանազան ցաներ, ջերմության բարձրացում («գայլախտային դիաթեզ»)։ Հիվանդության սուր սկզբի դեպքում լինում է բարձր ջերմություն, հոդային համախտանիշ, մաշկային առատ ցան։

ՀԿԳ-ի ամենաբնորոշ և հաճախ հանդիպող արտահայտությունը մաշկի և լորձաթաղանթների ախտահարումն է՝ էքսուդատիվ էրիթեմա, կարմրուկանման ցան։ Շատ հատկանշական է դեմքի, մասնավորապես այտերի, քթի վրա նկատվող էրիթեմատոզ ցանը, որն իր ձևով նմանվում է «թիթեռի»: Ցանը տեղակայվում է նաև կրծքավանդակի վերին կեսում, վերջույթների վրա։ Էքսուդատիվ էրիթեման կապտուկային երանգ ունի և ուժեղանում է քամու, արևի ճառագայթների, ցրտի ազդեցությունից։ 
Հաճախ անգիոնևրոտիկ այտուցներ են նկատվում։

Նույն հաճախությամբ ախտահարվում են նաև հոդերը։ Հաճախ հոդային համախտանիշը լինում է հիվանդության աոաջին և միակ արտահայտությունը։ Ինչպես ռևմատոիդ արթրիտի ժամանակ, այս դեպքում ևս ախտահարվում են առավելապես դաստակների մանր, ճաճանչ-դաստակային, սրունք-թաթային հոդերը։ Կարող են ախտահարվել նաև խոշոր հոդերը, որոնց ախտահարումը հաճախ մկանային արտահայտված ցավերով է ուղեկցվում։

Շճաթաղանթներն ախտահարվում են նույնքան հաճախ, որքան մաշկն ու հոդերը։ Բնորոշ ախտորոշիչ տրիադայի նշաններ են դերմատիտը, արթրիտը և պոլիսերոզիտը։ Հատկապես հաճախ են հանդիպում թոքամզի, սրտակրանքի, հազվադեպ՝ որովայնամզի ախտահարումները։ Պոլիսերոզիտները սովորաբար նկատվում են հիվանդության բուռն շրջանում և արագ վերացման հակում ունեն։ Շատ ծանր են ընթանում ներքին օրգանների ախտահարումները, որոնց հաճախ հանդիպող և ծանր արտահայտությունը սրտանոթային համակարգի ախտահարումն է։ Սրտամկանի տարբեր աստիճանի ախտահարումներ հանդիպում են, առանց բացառության, բոլոր հիվանդների մոտ։ Հայտնաբերվում են սրտի սահմանների լայնացում, հաճախասրտություն, առիթմիա, ներսրտային հաղորդչականության խանգարումներ։ Սրտային ամենածանր ախտահարումը Լիբման-Սաքսի էնդոկարդիտն է, որի դեպքում ախտահարվում են սրտի գրեթե բոլոր փականները։ Հաճախ ծանր պանկարդիտի պատկեր է զարգանում։

Շնչական օրգանների ախտահարումներ հանդիպում են հիվանդության կամ բուռն շրջանում կամ վերջում։ Այդ դեպքում թոքերի ախտահարումը կարող է կապված լինել ինչպես հիմնական հիվանդության, այնպես էլ մանրէական վարակի միացման հետ։ Պլևրիտի, պլևրոպնևմոնիայի պատկեր է զարգանում։ Նկարագրված են ՀԿԳ-ի, այսպես կոչվող, թոքային ձևեր, երբ ինտերստիցիալ և ներալվեոլայրն այտուցի հետևանքով արագ զարգանում է շնչական ծանր անբավարարություն։ 
Պրոցեսի համատարածման շրջանում, արտահայտված ինքնաիմունացման ֆոնի վրա, հաճախ գայլախտային գլոմերուլոնեֆրիտ է առաջանում (լյուպուս-նեֆրիտ)։ Հանդիպում են նաև երիկամների ախտահարման զանազան տարբերակներ։ Հաճախ նեֆրիտի խառը տիպի պատկեր, պրոտեինուրիա, հեմատուրիա, արյան ճնշման բարձրացում, ազոտեմիա է նկատվում։ Անհրաժեշտ է նշել, որ ՀԿԳ-ի դեպքում երիկամների ախտահարումը բնորոշվում է չարորակ ընթացքով և հաճախ այդ ախտաբանությունն է որոշում հիվանդության ելքը։

Ստամոքսաաղիքային համակարգի ախտահարումը արտահայտվում է ախորժակազրկությամբ, աֆտոզ ստոմատիտով, մարսողության խանգարման համախտանիշով։

Նյարդային համակարգի ախտահարման պատկերը բավական խայտաբղետ է։ Նշում են գլխացավեր, ցնցումներ, էպիլեպտաձև նոպաներ, երկկողմանի պարալիզ (պարապլեգիա), գիտակցության խանգարում և այլն։ Ոչ հազվադեպ է նաև Ռեյնոյի համախտանիշի զարգացումը։

Արյան լաբորատոր հետազոտությունների ժամանակ հայտնաբերվում է սակավարյունություն, չափավոր արտահայտված թրոմբոցիտոպենիա, ձախ թեքումով լեյկոպենիա, լիմֆոցիտոպենիա, ԷՆԱ-ի խիստ արագացում։ Լրացուցիչ քննության մեթոդներից ախտահատուկ նշանակություն ունեն LE-բջիջների և հակակորիզային հակամարմինների բարձր տիտրի հայտնաբերումը։ LE բջիջները հասուն նեյտրոֆիլներ են, որոնց ցիտոպլազմայում հայտնաբերվում են կլոր կամ ձվաձև միատարր բեկորային ներառումներ, որոնք կազմված են դեպոլիմերիզացված ԴՆԹ-ից և ներկվում են վառ կարմիր գույնով։ Քանի որ եզակի LE բջիջներ կարող են հայտնաբերվել նաև այլ հիվանդությունների ժամանակ, ուստի ՀԿԳ-ի ախտորոշման համար նշանակություն ունի այդ բջիջների մեծ քանակների հայտնաբերումը։

Բուժումը։ Հիվանդները երկարատև բուժման կարիք ունեն։ Հիվանդության սրացման շրջանում պարտադիր է հոսպիտալացումը։ Պրոցեսի չափավոր արտահայտված ակտիվության դեպքում նշանակվում են քլորխինոլային ածանցյալների զուգակցմամբ ոչ ստերոիդ հակաբորբոքիչ միջոցներ։

Սրացումների ժամանակ բուժման հիմնական միջոցը գլյուկոկորտիկոիդների օգտագործումն է։ Բուժումն առավելագույն դեղաչափերով շարունակվում է մինչև արտահայտված կլինիկական արդյունքի ստացումը։ Այնուհետև դեղաչափն աստիճանաբար իջեցնում են և գտնում այն պահպանողական դեղաչափը, որը նշանակում են երկարատև ժամկետով։ Գլյուկոկորտիկոիդները նշանակում են կալիումի պատրաստուկների, վիտամինների, հակաբիոտիկների հետ։ Անհրաժեշտության դեպքում օգտագործում են հակահիստամինային, սրտային, քնաբեր միջոցներ։

Վերոհիշյալ բուժմիջոցների կիրառումից արդյունքի չհասնելու դեպքում տրվում են ցիտոստատիկ իմունոդեպրեսանտներ։ Ցիտոստատիկ իմունոդեպրեսանտները բաղկացած են երեք հիմնական խմբից.

1. հակամետաբոլիտներ,
2. ալկիլացնող միջոցներ,
3. ֆոլաթթվի հակազդիչներ։

Նշված դեղամիջոցներն ազդելով կորիզային ԴՆԹ-ի վրա, խախտում են բոլոր ակտիվ բազմացող բջիջների, այդ թվում նաև լիմֆոցիտների ու պլազմոցիտների կենսագործունեությունը և, դրանով իսկ, առաջացնում ցիտոստատիկ իմունաընկճման վիճակ։

Գայլախտային նեֆրիտի ժամանակ ցուցված են նաև գլյուկոկորտիկոիդների, ցիտոստատիկների և հակամակարդիչ դեղորայքների զուգորդումը (Ի.Ե. Տարեևա և ուրիշներ)։

Կայուն բարելավումը սովորաբար նկատվում է 4-6 ամիս տևող համառ կոմպլեքս բուժումից հետո։ Հիվանդության սրացման կանխարգելումը հնարավոր է միայն պաշտպանական դեղաչափերով բազմամսյա բուժումից։

Հիվանդանոցից դուրս գրվելուց հետո հիվանդները պետք է գտնվեն պոլիկլինիկայի ռևմատոլոգի հսկողության տակ։ Անհրաժեշտ է հետևել խիստ սահմանված դեղաչափերով հորմոնային դեղամիջոցների ընդունմանը և բուժման տևողությանը։ Հիվանդները չպետք է արևահարվեն, պետք է խուսափեն մրսելուց, տարբեր վիրահատական միջամտություններից, պատվաստումներից ու շիճուկների ներարկումից։ Օջախային վարակի կամ միջընթաց հիվանդությունների ժամանակ անհրաժեշտ է անկողնային ռեժիմ, հակաբիոտիկների ընդունում, ապազգայունացնող թերապիա։ Ֆիզիոթերապևտիկ և առողջարանային բուժումներ խորհուրդ չեն տրվում։ Ցուցված է տեղական բնույթի սրտաբանական, ռևմատոլոգիական սանատոր բուժում։