Սիստեմային սկլերոդերմիա

Կոլագենային հիվանդություն է, երբ առավելապես ախտահարվում են մաշկը և հենաշարժական ապարատը։

Էթիոլոգիան և պաթոգենեզը։ Վերջնականապես ուսումնասիրված չէ։ Ենթադրվում է ծագման վիրուսային պատճառը և ընտանեկան ժառանգական նախահակումը։ Հիվանդության հիմքում են ֆիբրոզի գերակշռումով շարակցական հյուսվածքի ախտահարումը և անոթային փոփոխությունները՝ յուրատիպ խցանող էնդարտերիոլիտի ձևով։

Սկլերոդերմիայի դեպքում տեղի են ունենում կառուցվածքային և նյութափոխանակային բարդ խանգարումներ, ինչպես կոլագենագոյացման պրոցեսներում, այնպես էլ շարակցական հյուսվածքի հիմնական նյութի կաոուցվածքում։ Ախտաբանական փոփոխությունների մեջ են ներգրավվում նաև ներքին օրգանները՝ սիրտը, թոքերը, երիկամները, ստամոքսաաղիքային տրակտը և այլն։

Կլինիկան։ Հիվանդությունը հաճախ սկսվում է աստիճանաբար։ Հիվանդները գանգատվում են վերջույթների, պարանոցի, դեմքի, լեզվի տարազգացությունից (պարէսթեզիա)՝ «մրջյունների սողալուց»։ Նկատվում է թեթև ջերմություն, ախորժակի վատացում, նիհարում։ Ախտորոշիչ նշանակություն ունեն մաշկի փոփոխությունները։ Մաշկի ախտահարումն ընթանում է երեք շրջանով՝ այտուցով, կոշտացումով (ինդուրացիա) և ապաճումով (ատրոֆիայով)։ Սկզբնական շրջանում մաշկը նորմալ է, կարող է նկատվել գերարյունություն։ Զարգանում է խմորանման այտուցվածություն, որին սեղմելու դեպքում առաջացող փոսորակները չեն ուղղվում։ Այդ շրջանը սովորաբար տևում է մի քանի շաբաթ և փոխարինվում է հաջորդ՝ կարծրացման շրջանով։ Ինդուրացիայի կամ կարծրացման շրջանը տևում է ամիսներ կամ տարիներ։ Այդ շրջանին հատուկ երևույթները հաճախ բժիշկն է նկատում։ Ախտահարված մաշկը լինում է պինդ, «փայտանման», «մարմարի նման» հարթ, շոշափելիս՝ սառը և միաձուլված ենթադիր հյուսվածքների հետ, գորշադեղնագույն է, մեղրամոմի գույնի։

Ամենաարտահայտված փոփոխությունները զարգանում են դեմքի և վերջույթների մաշկում։ Ախտահարվում է նաև ուսերի, պարանոցի և կրծքավանդակի մաշկը։ Հաճախ կարծրացած է լինում ամբողջ մարմնի մաշկը։ Մատներին հայտնվում են խոցոտումներ և թարախաբշտիկներ, որոնք չեն լավանում երկար ժամանակ և առաջացնում են եղունգների այլաձևություններ։ Ախտահարված մաշկի ենթադիր հյուսվածքները, մասնավորապես մկանները, ենթարկվում են ապաճման (մաշկը հպվում է ոսկրին)։ Հիվանդագին պրոցեսների զարգացման հետ սկսում են գերակշռել նաև ապաճման փոփոխությունները։ Հատկապես բնորոշ է դիմականման, առանց միմիկայի դեմքը։

Հոդերի, ինչպես և մաշկի ախտահարումը հաճախ է նկատվում։ Ըստ ախտահարման բնույթի այն բաժանում են երեք խմբի.

1. արթրալգիա,
2. թափառող պոլիարթրիտ, որը կլինիկորեն նման է ռևմատիզմին,
3. քրոնիկական այլաձևվող պոլիարթրիտ, որն ուղեկցվում է հոդի անշարժացումով (անկիլոզ) և կծկանքներով (կոնտրակտուրաներ)։

Հոդերի ախտահարումները կապված են գլխավորապես շուրջհոդային հյուսվածքների ախտաբանական պրոցեսների հետ։ Հաճախ հոդերի արտահայտված այլաձևությունները զարգանում են շուրջհոդային հյուսվածքներում ընթացող պրոլիֆերատիվ փոփոխությունների հաշվին։ Հիվանդների մի մասի մոտ ենթամաշկային բջջանքում, հաճախ շուրջհոդային հյուսվածքների շրջանում, կալցիումական աղեր են ներդրվում, որոնք շոշափվում են ցավոտ, անհարթ և փոքր գոյացությունների ձևով։ Երբեմն նրանք ինքնուրույն ճեղքվում են՝ արտադրելով փշրունքանման կրային զանգվածներ։

Ընդերային արտահայտությունների մեջ առաջին տեղն է գրավում սրտի ախտահարումը։ Երևան են գալիս միոկարդիտի, էնդոկարդիտի, հազվադեպ՝ պերիկարդիտի նշաններ։ Էնդոկարդի ախտահարման դեպքում հնարավոր է սկլերոդերմային սրտային արատի զարգացումը։ Թոքերում հաճախ զարգանում է ինտերստիցիալ թոքաբորբի պատկեր։ Մեծ մասամբ ախտահարվում են թոքերի հիմնային բաժինները։ Գոյանում են օջախային կամ տարածուն պնևմոֆիբրոզ։ Երեխաների մոտ երիկամների ախտահարումը հաճախ օջախային նեֆրիտի ձևով է արտահայտվում։ Երբեմն կարող է զարգանալ երիկամների ծանր ախտահարում՝ հիպերտոնիայի համախտանիշով նեֆրիտ` երիկամային անբավարարությամբ («իսկական սկլերոդերմիկ երիկամ»)։ Համակարգային կարծրամաշկության դեպքում փոփոխություններ են նկատվում և ստամոքսաաղիքային տրակտի կողմից՝ էզոֆագիտ, պեպտիկ խոցեր, կերակրափողի ճողվածքներ։ Լաբորատոր քննությամբ հայտնաբերվում է չափավոր սակավարյունություն, երբեմն՝ լեյկոցիտոզ, էոզինոֆիլիա։ ԷՆԱ-ն չափավոր արագացած կամ նորմալ է։ Ախտորոշիչ նշանակություն ունի արյան պլազմայում և մեզում օքսիպրոլինի պարունակության ավելացումը, որը կոլագենի նյութափոխանակության արտահայտված խանգարումների մասին է վկայում։

Բուժումը։ Այս, ինչպես և կոլագենային խմբի մյուս բոլոր հիվանդությունների դեպքում, անհրաժեշտ է էտապային բուժում (ստացիոնար, դիսպանսեր, առողջարան)։ Բուժման նպատակով կիրառվում են հակաբորբոքային, կազդուրիչ ու հենաշարժական ապարատի ֆունկցիաները վերականգնող միջոցներ։ Պրոցեսի բարձր ակտիվության շրջանում կիրառվում են կորտիկոստերոիդներ։

Անոթասեղմիչ և անոթային այլ բնույթի խանգարումների ժամանակ նշանակում են ծայրամասային արյան շրջանառությունը բարելավող դեղամիջոցներ: Կարևոր նշանակություն ունեն ֆիզկուլտուրան և մերսումը, որոնք պետք է հնարավորինս վաղ կիրառել բուժման կոմպլեքսում։ Հիվանդության ենթասուր և քրոնիկական ընթացքի դեպքում, երբ պրոցեսի ակտիվությունը նվազագույն է, ցուցված են հանքաջրաբուժությունը (ծծմբաջրածնային, ռադոնային, ածխաթթվային լոգանքներ) և կուրորտային գործոնների կիրառումը։