Վիճակագրություն |
Ընդամենը ակտիվ. 1 Հյուրեր. 1 Անդամներ. 0 |
|
Շերեշեվսկի-Տերների համախտանիշ
Այլ կերպ կոչվում է գոնադների դիսգենեզիա։ Զարգանում է սաղմնագոյացման շրջանում սեռական քրոմոսոմների անկանոն միաձուլման հետևանքով, երբ աղջիկների կարոտիպը XX-ի փոխարեն լինում է XO, իսկ քրոմոսոմների ընդհանուր քանակությունը 45, երկրորդ X քրոմոսոմի բացակայության պատճառով թերի է փոխանցվում ժառանգական ինֆորմացիան, պայմաններ ստեղծելով հիպոգոնադիզմի զարգացման համար։ Սեռական քրոմատինազուրկ և XOկարիոտիպով հիվանդները ըստ սեռի ոչ կին են և ոչ էլ տղամարդ։ Էսթրոգենների արտադրությունը նվազած է։
Ախտորոշումը բավական դյուրին է։ Նորածինների մոտ հւսճախ լինում են ականջների ստորին հատվածներից դեպի ուսերը ձգվող մաշկային ծալքեր, ինչպես նաև ոտքի թաթի, ծնկի և պարանոցի ավշային այտուց, որը մի քանի ամիս հետո վերանում է։ Ավելի ուշ, սեռական հասունացման շրջանում, աչքի են ընկնում հասակի թերզարգացումը, որը սովորաբար չի անցնում 150 սմ-ից, փոքր կրծքագեղձերը, հաստ, կարճ պարանոցն ու գրեթե իրանին հասնող գլխամազերը։ հաճախ լինում է շլություն, գունակուրություն, պոլի- կամ սինդակտիլիա, արմնկային կամ ծնկային հոդերի դուրսծռում, ատամների զարգացման անկանոնություններ, եղունգների հիմքերի հաստացում։ Մարմնի մազակալումը նոսր է։ Մարմնական զարգացման բազմաթիվ գեներ շարունակող X քրոմոսոմի բացակայության պատճառով կարող են լինել սրտի, երիկամների ևկմախքի զարգացման անկանոնություններ։ Բացակայում են դաշտանն ու սեռական զարգացման երկրորդային նշանները։ XO/XY քրոմոսոմային հավաքակազմի դեպքում ռուդիմենտար ձվարանից բացի, որովայնի խոռոչում լինում է նաև ամորձիների սկզբնասաղմը, որն արտահայտվում է ծլիկի գերաճմամբ և մարմնի տղամարդկային տիպի մազակալմամբ։ Որպես յուրահատկություն շատերի մոտ նկատելի է մտավոր թերզարգացումը։ 45X0 45 XO/XY կարիոտիպերի դեպքում սեռական քրոմատինը լինում է բացասական, իսկ XO/XXX-ի ժամանակ հայտնաբերվում է կրկնակի սեռական քրոմատին։
Բուժման հիմնական նպատակը հասակի զարգացման և ֆեմինիզացիայի խթանումն է, որոնցից առաջինը կատարվում է 12-14, իսկ երկրորդը՝ 15 տարեկանից հետո։ Խորհուրդ են տրվում նյութագոյացնող ստերոիդներ, էսթրոգենային փոխարինող թերապիա։ Գոնադոտրոպ հորմոնների օգտագործումն անիմաստ է։ Ըստ ցուցումների կարելի է կատարել կլիտորազերծում։ Բոլոր դեպքերում հղիանալու կամ ծննդաբերելու մասին չի կարող խոսք լինել։
Նկատելի է կարճ հասակը, արմնկային հոդերի դուրսծռումը, սեռական հասունացման նշանները բացակայում են։
|
Օրացույց | « Մայիս 2024 » | Երկ | Երք | Չոր | Հնգ | Ուրբ | Շաբ | Կիր | | | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 |
|
|