Հիստիոցիտոզներ

Անհայտ էթիոլոգիայի հիվանդությունների խումբ է, որոնք ուղեկցվում են նյութափոխանակության էնդոգեն խանգարումներով և հիստիոցիտներում խանգարված նյութափոխանակության արգասիքների կուտակումով։ Հիստիոցիտոզների շարքին են պատկանում Լետտերեր-Զիվեի, Խանդ-Շյուլլեր-Քրիսչենի հիվանդությունները և էոզինոֆիլային գրանուլոման։

Էթիոլոգիան և պաթոգենեզը վերջնականապես հաստատված չեն։ Որոշ հեղինակներ հիստիոցիտոզները համարում են կուտակման հիվանդություն, կապելով այն հիստիոցիտների բազմացման և խոլեսթերինային փոխանակության խանգարման հետ, այլ հեղինակներ այն գնահատում են որպես լիմֆոռետիկուլային հյուսվածքի ուռուցքներ։ Բազմաթիվ հետազոտողներ հիստիոցիտոզի բոլոր 3 ձևերը գնահատում են որպես միևնույն ախտածագման հիվանդության փոխադարձ կապված տարբերակներ։

Լետտերեր-Զիվեի հիվանդություն (սուր համակարգային հարաճող հիստիոցիտոզ): Հաճախ հանդիպում է կրտսեր տարիքի երեխաների մոտ և բնորոշվում է ծանր ընթացքով ու անբարեհաջող ելքով։

Հիվանդության սկզբնական շրջանում ախտանիշները յուրահատուկ չեն՝ թուլություն, ախորժակի բացակայություն, նիհարում։ Բավականին հաճախ են մաշկային երևույթները էքսուդատիվ դիաթեզի տիպով, ավշահանգույցների մեծացումը, օտիտը, ուռուցքանման աճակալման հայտնվելը գանգոսկրերում։ Արտահայտված երևույթների շրջանում նկատվում է պարբերական տենդ, գլխի մաշկի ախտահարումը ճարպահոսական դերմատիտի ձևով, վարդագույն շտացան դեղնագույն մանր ու խոշոր կեղևներով և միաձուլման հակումով՝ կրծոսկրի, ողնաշարի շրջանում։  

Պետեխիալ բնույթի արյունացանը կարող է ծածկել ամբողջ մարմինը, իրանը, վերջույթները և, նույնիսկ ընդգրկել ափերն ու ներբանները։ Մեծանում են, որպես կանոն, լյարդն ու փայծաղը: Թոքերում հայտնաբերվում են ինտերստիցիալ փոփոխություններ։ Հիվանդության այդ շրջանի համար շատ բնորոշ են ոսկրերի կազմալուծման ձևով ախտահարումը, փափուկ կամ պնդակազմ թեթև ուռածությամբ։ Նկատվում է ավշահանգույցների մեծացում։ Որոշ հիվանդների մոտ հանդիպում է անշաքար շատամիզություն և արտաակնություն (էկզոֆթալմ)։ Ըստ հիվանդության ընթացքի և արտաքին տեսքի երեխան հիշեցնում է սուր լեյկոզով (քլորլեյկոզ) տառապող հիվանդի։ Արյան քննությամբ հայտնաբերվում է սակավարյունություն, նեյտրոֆիլային լեյկոցիտոզ, էոզինոֆիլիա։ Թրոմբոցիտոզը, ԷՆԱ-ի մեծացումը, ոսկրածուծում ոետիկուլային և պլազմատիկ բջիջների քանակության շատացումը հիվանդության ակտիվության նշան է։

Խանդ-Շյուլլեր-Քրիսչենի հիվանդություն (քրոնիկական համակարգային հարաճող հիստիոցիտոզ)։Հիվանդությունը հաճախ սկսվում է 3-7 տարեկանում և բնորոշվում է ախտանիշների հետևյալ տրիադայով՝ անշաքար շատամիզություն, արտաակնություն և ոսկրային հյուսվածքի թերություններ։ Հիվանդությունը բնորոշվում է ալիքաձև ընթացքով և տևում է մեկից մինչև մի քանի տարի։ Երեխաների աճը դանդաղ է ընթանում, լինում են հյուծված։ Ոսկրերի ձևափոխությունների տեղերում լինում են ցավեր։ Ջերմության կորագիծը կապված է հիվանդության ծանրությունից։ Հիվանդների մոտ նկատվում է խիստ ծարավ։ Պարբերաբար փսխում է լինում։ Մեզի տեսակարար կշիռք ցածր է և շաքար չի հայտնաբերվում, իսկ արյան մեջ շաքարը լինում է կամ նորմայի սահմաններում կամ ցածր։ Արյան մեջ բարձրանում է քլորիդների պարունակությունը։ Հայտնաբերվում են գանգի և դեմքի ոսկրերի ուռուցքանման աճակալումներ, էկզոֆթալմ։

Ռենտգենաբանական հետազոտությամբ թոքերում հայտնաբերվում են ինտերստիցիալ ախտահարման նշաններ։ Հաճախ նկատվում է նաև լյարդի, երբեմն փայծաղի չափերի մեծացում։ Հիվանդության ախտորոշման համար, բացի բնորոշ տրիադայից, մեծ նշանակություն ունի գանգի ռենտգենաբանական հետազոտությունը, որը հայտնաբերում է հստակ ուրվագծերով կլորավուն կամ ձվաձև քայքայման օջախներ: Ոսկրածուծից ստացած պունկտատում քսանտոմային և փրփրալից բջիջներ են հայտնաբերվում։

Էոզինոֆիլային գրանուլոմա (Տարատինովի հիվանդություն, տեղային հիստիոցիտոզ)։Նախադպրոցական տարիքի երեխաների հիվանդություն է։ Հիվանդության ախտանիշները բազմազան են։ Որոշ դեպքերում այն գանգի տեղային եզակի ախտահարումն է, այլ դեպքերում՝ ոսկրային հյուսվածքի և մաշկի բազմաթիվ դեստրուկտիվ ախտահարումներ, արտաակնության կամ անշաքար շատամիզության առաջացումով։ Հիվանդության ծանրությունը կախված է ոսկրային հյուսվածքի ախտահարման և ներքին օրգանների ախտահարման աստիճաններից։ Այսպիսով, ոսկրային հյուսվածքի եզակի կամ բազմաթիվ ախտահարման օջախները ոսկրերի արտաքին կամ երեք շերտերի քայքայումով և ուռուցքանման գոյացությունների առաջացումով ու այդ շրջանների ցավերով, մեծացած լյարդը, ենթատենդային ջերմությունը, արագացած ԷՆԱ, թրոմբոցիտոզը, չափավոր էոզինոֆիլիան էոզինոֆիլային գրանուլոմայի բնորոշ ախտանիշներն են։ Հիվանդությունը տևում է մի քանի ամիսներից մինչև մի քանի տարի, ունի ալիքաձև ընթացք և ավարտվում է երեխաների մեծամասնության առողջացումով։  

Բուժումը։ Կիրառվում են հորմոնային դեղամիջոցներ, ճառագայթային թերապիա։ Հորմոնային բուժման տևողությունը կախված է հիվանդության ծանրությունից։ Սեպտիկ բարդությունների առկայության դեպքում նշանակվում են հակաբիոտիկներ։

Նյութափոխանակության բարելավմանը նպաստում է վիտամինաթերապիան (B1, B6, B12)։ Գլյուկոկորտիկոիդային բուժումից արդյունքի բացակայության դեպքում նշանակվում են ցիտոստատիկներ։