Լեյկոզներ

Համակարգային չարորակ հիվանդություն է, որը բնորոշվում է արյան սկզբնավորող բջիջների ախտաբանական երիտասարդացումով, օրգանիզմում ախտաբանական արտաոսկրածուծային արյունաստեղծման բազմաթիվ օջախների գոյացումով։

Էթիոլոգիան և պաթոգենեզը։ Լեյկոզների առաջացման պատճառը վերջնականապես բացահայտված չէ։ Հիվանդությունը կարող է զարգանալ ինչպես ժառանգաբար՝ քրոմոսոմային ապարատի կազմության և կառուցվածքային խանգարումներից, այնպես էլ ձեռքբերովի՝ մուտագեն գործոնների ազդեցության հետևանքով։ Այդպիսի գործոններին են պատկանում իոնացնող ճառագայթահարումը (ռադիացիան), որոշ քիմիական միացությունները (բենզոլ), ցիտոստատիկ իմունոդեպրեսանաները և այլն։ Հիվանդության զարգացման մեջ պակաս կարևոր դեր չի տրվում նաև արյունաստեղծման համակարգի ժառանգական թերություններին։ Լեյկոզի պատճառագիտությունում առաջարկվում է նաև վիրուսային տեսությունը։ Այս տեսության կողմնակիցները համարում են, որ «լեյկոզային» վիրուսը կարող է գտնվել թաքնված այնքան ժամանակ, մինչև նրա ախտաբանական հատկությունների դրսևորման համար չստեղծվեն համապատասխան պայմաններ։ Ուռուցքային ծագման կողմնակիցները լեյկոզը համարում են սաղմնաուռուցքային պրոցես։

Լեյկոզների բոլոր ձևերը բնորոշվում են արյունաստեղծման բջիջներից սկզբնավորվող համակարգային ուռուցքանման աճով։ Ախտաբանական գերբազմացման (հիպերպլաստիկ) պրոցեսը նկատվում է ոսկրածուծում, ավշահանգույցներում, լյարդում, այլ օրգաններում և հյուսվածքներում։ Լեյկոզների դասակարգումը հիմնվում է լեյկեմիկ բջիջների ձևաբանական բնութագրման վրա։ Առանձնացվում են`

1. սուր և
2. քրոնիկական լեյկոզներ։

Սուր համարվում են այն լեյկոզները, որոնց դեպքում ախտաբանական բջիջների հիմնական զանգվածը սաղմնաբջիջներ են (բլաստներ), իսկ քրոնիկական են այն դեպքերում, երբ բջիջների մեծ մասը տարբերակվում է և հիմնականում բաղկացած է հասուն գրանուլոցիտներից կամ էրիթրոցիտներից, լիմֆոցիտներից կամ պլազմոցիտներից։ Այսպիսով, հիվանդության երկարատևությունը չափանիշ չէ լեյկոզը սուր կամ քրոնիկական խմբի հիվանդությունների շարքին դասելու համար։

Սուր լեյկոզ։ Տարբերում են սուր լեյկոզի`

1. լիմֆոբլաստային,
2. միելոբլաստային և
3. չտարբերակված ձևեր (Ն. Ս. Կիսլյակ)։

Սուր լիմֆոբլաստային լեյկոզը բնորոշվում է բոլոր ավշահանգույցների, փայծաղի, ուրցագեղձի զանգվածային ախտահարումով։ Ոսկրածուծում և այլ օրգաններում առաջացող աճակալումները կազմված են լիմֆոիդ ծագման սաղմնային բջիջներից։ Սուր լիմֆոբլաստային լեյկոզին հատկանշական է ոսկրածուծի և այլ օրգանների արտահայտված լեյկոզային ինֆիլտրացիան։ Սուր լեյկոզի չտարբերակված ձևը բնորոշվում է սաղմնային բջիջների առկայությամբ, որոնք հիվանդության ընթացքում չեն տարբերակվում ո՛չ լիմֆոբլաստների, ո՛չ միելոբլաստների և պահպանում են կայուն բացասական բջջաքիմիական ռեակցիաները։ Մանկական տարիքում շատ հաճախ հանդիպում է սուր լեյկոզի լիմֆոբլաստային ձևը։ Մյուս ձևերը հանդիպում են ավելի ուշ։

Ըստ հիվանդության կլինիկական ընթացքի առանձնացվում են`

1. սուր կամ հիվանդության լրիվ զարգացման,
2. ռեմիսիայի,
3. ռեցեդիվային և
4. տերմինալ շրջաններ։

Հիվանդությունը, որպես կանոն, սկսվում է աստիճանաբար։ Լինում է ընդհանուր թուլություն, ջերմության պարբերական բարձրացում, ցավեր՝ հոդերում և ոսկրերում, լյարդի, փայծաղի և ավշահանգույցների չափավոր մեծացում։ Նկատվում է գունատություն, գլխացավեր, գլխապտույտներ, որոնք կապված են թունավորումների և սակավարյունության զարգացման հետ։ 
Արյան քննությամբ կարող է հայտնաբերվել նորմոքրոմ սակավարյունություն, լեյկոգրամայում՝ ոչ մեծ թվով ոչ հասուն ախտաբանական ձևեր, որոշ դեպքերում՝ թրոմբոցիտոպենիա, ԷՆԱ-ի արագացում։ Ոսկրածուծային պունկտատում հայտնաբերվում են ոչ մեծ թվով սաղմնային բջիջներ (20-30%)` էրիթրոնորմոբլաստային և մեգակարիոցիտային ծիլերի պահպանումով։ Հիվանդության լրիվ զարգացման շրջանում հայտնվում է ոսկրերի զգալի ցավոտություն։ Հաճախ ախտահարվում են խողովակավոր ոսկրերը, հատկապես ազդրային և մեծ ոլոքային ոսկրերը։ Ռենտգենաբանորեն ոսկրերում հայտնաբերվում են կազմալուծման մանր օջախներ, օստեոպորոզ։ Շատ հաճախ են հեմոռագիկ երևույթները՝ քթային արյունահոսություն, արյունազեղումներ մաշկում և լորձաթաղանթներում։ Ոչ հազվադեպ բերանի խոռոչում և ըմպանում հանդիպում են խոցանեկրոտիկ փոփոխություններ։ Հաճախ նկատվող ախտանիշ է պարանոցային, ենթածնոտային, անութային, աճուկային ավշահանգույցների մեծացումը։ Երբեմն թքագեղձերում և արցունքագեղձերում լինում է լեյկոզային ինֆիլտրացիա (Միկուլիչի համախտանիշ): Ինտոքսիկացիայի ախտանիշներ են հայտնվում՝ բարձր ջերմություն, ապատիա, արտահայտված թուլություն։ Հիվանդության հարաճման և հատկապես ռեցիդիվների դեպքում, հայտնաբերվում են փոփոխություններ թոքերում (լեյկոզային ինֆիլտրացիա), որոնք ռենտգենաբանորեն արտահայտվում են մթագնման օջախներով։ Սրտանոթային համակարգի կողմից հայտնաբերվում է սրտի տոների խլացում, հաճախասրտություն, նուրբ սիստոլային աղմուկ։ Ամենածանր դեպքում զարգանում է պլևրիտ, պանբրոնխիտ, պերիկարդիտ։ Մարսողական համակարգի կողմից նկատվում են մարսողության խանգարման երևույթներ՝ սրտխառնոց, փսխում և լուծ։

Նյարդալեյկեմիայի համախտանիշը շատ հաճախ զարգանում է սուր լեյկոզի ռեցիդիվների դեպքում։ Այն բնորոշվում է գլխուղեղի թաղանթների (լեյկոզային մենինգիտ), ողնուղեղի և նրա թաղանթների ու ծայրամասային նյարդարմատների (լեյկոզային էնցեֆալոմիելիտ) ախտահարումներով։ Ողնուղեղային հեղուկում հայտնաբերվում են լեյկոզային բջիջներ, սպիտակուց։

Արյան քննությամբ հայտնաբերվում է սակավարյունություն, թրոմբոցիտոպենիա, լեյկոցիտների զգալի փոփոխություններ։ Արյան մակարդուկի կրճատումը խանգարված է, արյունահոսության տևողությունը երկարացած, ԷՆԱ-ն զգալի արագացած։ Սուր լեյկոզի հիմնական արյունաբանական նշանը ոսկրածուծի սպիտակ ծիլի փոփոխություններն են։ Լեյկոգրամայում հայտնաբերվում են ոչ հասուն սաղմնային բջիջներ և արյունագոյացման հասուն տարրերի միջանկյալ ձևերի բացակայություն (լեյկեմիկ ճեղքվածք)։ Երեխաների մոտ սուր լեյկոզի լրիվ զարգացման շրջանում ոսկրածուծային պունկտատում սաղմնային բջիջների քանակը զգալի ավելացած է (մինչև 70-100%), իջած է էրիթրոնորմոբլաստների, գրանուլոցիտային շարքի բջիջների և մեգակարիոցիտների թիվը: Վերջնային շրջանում հիվանդների վիճակը խիստ վատանում է։ Առաջ է գալիս քնկոտություն, ադինամիա, բարձր ջերմություն՝ հաճախ հեկտիկ բնույթի, հյուծում։ Նկատվում են մաշկի և լորձաթաղանթների նեկրոտիկ փոփոխություններ, երբեմն վերջույթների փտախտ։ Սրտի սահմանները լայնացած են, տոները խլացած, առիթմիկ (հաճախասրտություն, գալոպի. ռիթմ)։ Մաշկը, լորձաթաղանթները խիստ գունատ են՝ մոմանման երանգով։ Արյան քննությամբ հայտնաբերվում է արտահայտված սակավարյունություն, թրոմբոցիտոպենիա, լեյկեմիկ ճեղքվածք՝ ոչ հասուն ձևերի թիվը շատ դեպքերում հասնում է 80-90%: Ոսկրածուծը գրեթե լրիվ ողողված է ոչ հասուն բջջային տարրերով (լիմֆոբլաստներ, միելոբլաստներ՝ կապված սուր լեյկոզի տարբերակից): Ոսկրածուծում վերանում են էրիթրոբլաստային և մեգակարիոցիտային ծիլերը։

Սուր լեյկոզի մյուս ձևը, այսպես կոչվող, ուռուցքային ձևն է, որը հանդիպում է հիվանդության 10-15% դեպքերում։ Երեխաների մոտ ուռուցքային ձևերից հաճախ նկատվում է քլորլեյկոզը (քլորոման), որին, բացի լեյկեմիկ օջախներից, բնորոշ է կանաչագույն ուռուցքի գոյացումը։ Ուռուցքը մեծ մասամբ տեղակայվում է գանգի ոսկրերում, կողոսկրերում, ակնակապճում։ Ուռուցքի կանաչ գույնը պայմանավորված է նրանում եղած պորֆիրինային գունակով, որը հեմոգլոբինի ոչ լիարժեք սինթեզման արգասիքն է։ Ակնակապիճներում ուռուցքի տեղակայման հետևանքով զարգանում է արտաակնություն (էկզոֆթալմիա), տեսողության վատացում։ Գանգի ոսկրերի փոփոխությունների հետևանքով գանգը դառնում է աշտարակաձև և հիվանդը ստանում է քլորոմային բնորոշ արտաքին տեսք։ Կապված ուռուցքի տեղակայումից հիվանդը կարող է ունենալ համառ գլխացավ, կարող են առաջանալ պարեզներ, կաթվածներ, խլություն և այլն։

Լեյկոզի էրիթրոմիելոզ ձևի ժամանակ ախտաբանական պրոցեսն առավելապես ընդգրկում է արյան կարմիր ծիլը։ Արյան, ոսկրածուծի քսուքներում գերակշռում են էրիթրոցիտների ոչ հասուն կորիզային ձևերը։ Էրիթրոմիելոզը լեյկեմիկ պրոցեսի փուլերից է։ Սուր լեյկոզի այս ձևին բնորոշ է ծանր, աստիճանաբար սաստկացող սակավարյունությունը և ծայրամասային արյան մեջ էրիթրոցիտների երիտասարդ, կորիզային ձևերի հայտնվելը։ Լյարդը և փայծաղը մեծ չափերի են հասնում։

Սուր լեյկոզների բուժումը բավականին բարդ խնդիր է։ ժամանակակից կոմպլեքս բուժական միջոցառումների շնորհիվ հնարավոր է բարելավել հիվանդների ընդհանուր վիճակը և երկարացնել նրանց կյանքի տևողությունը։

Քրոնիկական լեյկոզ։ Երեխաների մոտ հազվադեպ է հանդիպում։ Կազմում է բոլոր լեյկոզների միայն 4-5%-ը։ Քրոնիկական լիմֆոիդ լեյկոզը երեխաների մոտ չի հանդիպում։

Քրոնիկական միելոիդ լեյկոզի դեպքում, ի տարբերություն սուր միելոիդ լեյկոզի, ախտաբանական գերաճը վերաբերում է ոչ միայն այդ ծիլի մայրական բջիջներին (միելոբլաստներին), այլև այդ ճյուղի ավելի հասուն տարրերին (պրոմիելոիցիտներ, միելոցիտներ, մետամիելոցիտներ)։

Հիվանդությունն սկսվում է աստիճանաբար։ Սկզբնական շրջանում երեխաների ընդհանուր դրությունը համարյա չի տուժում։ Երբեմն գանգատվում են ընդհանուր թուլությունից, նիհարելուց, սուբֆեբրիլ ջերմությունից։ Այդ շրջանում հիվանդությունը կարող է ախտորոշվել երբեմն պատահական՝ արյան ընդհանուր քննությունից հետո։

Հիվանդության վաղ ախտանիշներից հաճախ լինում է փայծաղի մեծացում՝ սկզբում հարթ մակերեսով, էլաստիկ, անցավ։ Մեծանում է նաև լյարդը։ Որոշ հիվանդների մոտ հիվանդության սկզբնական շրջանում կարող է լինել նաև ավշահանգույցների մեծացում (լոբու մեծությունից մինչև սալորի մեծության), որոնք հարևան հյուսվածքների հետ չեն միաձուլվում։ Վաղ մանկական տարիքի երեխաների մոտ ավշահանգույցները կարող են ավելի մեծ չափերի հասնել։

Հիվանդության ծաղկման շրջանում երեխայի ընդհանուր դրությունը վատանում է, գերակշռում են օրգանիզմի ընդհանուր թունավորման երևույթները, զարգանում է արյունահոսական համախտանիշ, մաշկում և լորձաթաղանթներում լինում են նեկրոտիկ փոփոխություններ։ Մեծանում է որովայնը, կարող է լինել փայծաղի ինֆարկտ, պերիսպլենիտի երևույթներ, որոնք ընթանում են որովայնի ուժեղ ցավերով։ Ավշահանգույցները մեծանում են մինչև հավի ձվի մեծության, լինում են կարծր կազմության` երբեմն միաձուլվելով միմյանց և շրջապատի հյուսվածքների հետ։ Միջնորմի ավշահանգույցների մեծացման հետևանքով կարող է առաջանալ դեմքի և պարանոցի այտուց, հևոց, բիտոնալ հազ և այլն։ Շնչական օրգաններում կարող է զարգանալ բրոնխիտ, թոքաբորբ, շճաարյունային պլևրիտ և այլն։

Հիվանդության վերջնական շրջանում, բացի արտահայտված տոքսիկոզից և բարձր ջերմությունից, առաջանում Են նաև հեմոռագիկ երևույթներ՝ արյունահոսություն քթից, ստամոքսաաղիքային տրակտից, կարող է դիտվել նաև արյունամիզություն։ Սրտի սահմանները մեծանում են, տոները լինում են խլացած, գագաթում լսվում է սիստոլային աղմուկ, երբեմն՝ գալոպի ռիթմ։ Հիվանդներն ուժեղ արտահայտված ինտոքսիկացիայի հետևանքով խիստ հյուծված են։

Հիվանդության սկզբնական շրջանում հաճախ դիտվում է լեյկոցիտոզ՝ նեյտրոֆիլային ձախ թեքումով և պրոմիելոցիտների առկայությամբ։ Շատանում են բազոֆիլները (առաջանում է «էոզինաբազոֆիլային զուգակցում»)։ Երբեմն զարգանում է հիպերթրոմբոցիտոզ։ Կարմիր արյունը սկզբնական շրջանում կարող է չտուժել, սակայն ավելի ուշ շրջանում զարգանում են խիստ արտահայտված սակավարյունություն և թրոմբոցիտոպենիա։ Կրտսեր տարիքի երեխաների մոտ այդ երևույթները կարող են ավելի շուտ զարգանալ։ ԷՆԱ-ն հիվանդության սկզբնական շրջանում մեծ մասամբ լինում է նորմալ կամ թեթևակի արագացած։ Լեյկեմիկ պրոցեսի ծավալմանը զուգընթաց ավելանում է լեյկոցիտների ընդհանուր քանակը։ Քրոնիկական միելոլեյկոզի լեյկոպենիկ ձևը երեխաների մոտ հազվադեպ է հանդիպում։

Հիվանդագին երևույթների ծավալման շրջանում սակավարյունությունն ուժեղանում է, հասուն գրանուլոցիտների քանակը զգալի պակասում է և ավելանում են չդիֆերենցված, անհաս տարրերը՝ պրոմիելոցիտները, միելոցիտները և մետամիելոցիտները (նկ. 106)։ Ավելի արտահայտված են թրոմբոցիտոպենիան, լիմֆոպենիան։ Էրիթրոցիտների նստեցման արագությունը մեծանում է։ 
Ոսկրածուծի քսուքում դիտվում է ոչ հասուն, չտարբերակված գրանուլոցիտների (պրոմիելոցիտներ, միելոցիտներ) գերաճ։ Արյան կարմիր ծիլն ընկճվում է, մեգակարիոցիտների քանակը` պակասում։

Բուժումը։ Հիվանդության սկզբնական շրջանում, երբ հիվանդի ընդհանուր դրությունն առանձնապես չի տուժել, նշանակում են լիարժեք սնունդ, երկաթի պատրաստուկներ, հեմոստիմուլին, վիտամիններ։

Ցիտոստատիկ պատրաստուկները ցուցված են այն դեպքում, երբ հիվանդի դրությունը ծանրանում է, ջերմությունը բարձրանում է, փայծաղը մեծանում, հեմոգլոբինը իջնում, զարգանում է լեյկոցիտով՝ մինչև 30.000 (միելոբլաստների շատացմամբ)։

Խրոնիկական լեյկոզը ժամանակ առ ժամանակ, մանավանդ հիվանդության ուշ շրջանում, կարող է սրանալ և ձեռք բերել սուր լեյկոզին բնորոշ կլինիկական պատկեր։ Այդպիսի դեպքերում բուժումը կազմակերպվում է այնպես, ինչպես սուր լեյկոզների դեպքում։