Վիճակագրություն |
Ընդամենը ակտիվ. 1 Հյուրեր. 1 Անդամներ. 0 |
|
Դեբրե-Դե Տոնի-Ֆանկոնիի համախտանիշ
Գլյուկոամինո-ֆոսֆատային դիաբետ
ժառանգական հիվանդութուն է, որը բնորոշվում էհիպերամինացիդուրիայով, ֆոսֆատուրիայով, գլյուկոզուրիայով և կլինիկորեն արտահայտվում է կմախքի ռախիտանման փոփոխություններով, դիստրոֆիայով։ Այս հիվանդության ժամանակ երիկամների խողովակներում նկատվում է ջրի, ֆոսֆատների, նատրիումի, կալիումի, բիկարբոնատների, գլյուկոզայի, ամինաթթուների և այլ օրգանական թթուների հետներծծման իջեցում։ Ջրի հետներծծման խանգարումն ուղեկցվում է պոլիուրիայով, պոլիդիպսիայով, հիպոսթենուրիայով և առանց նկատելի պատճառի ջերմության կրկնվող բարձրացումով։ Մեզի միջոցով ֆոսֆատների կորուստը պատճառ է դառնում թերֆոսֆատարյունային ռախիտի ծագման համար, որը վիտամին D-ի սովորական դեղաչափերի նկատմամբ կայունություն է ցուցաբերում։ Երեխաների մոտ սովորաբար նկատվում է աճման խիստ ընկճում։ Հիվանդության հիմնական նշաններն են՝ - ֆիզիկական և մտավոր զարգացման հետ մնալը,
- կմախքի ռախիտանման փոփոխությունները, ոսկրացավերը,
- վարակների նկատմամբ դիմադրողականության իջեցումը,
- հիպերամինոացիդուրիան, ֆոսֆատուրիան, գլյուկոզուրիան, պոլիուրիան,
- նյութափոխանակային ացիդոզը։
Հիվանդության կլինիկական առաջին նշանները հայտնաբերվում են երեխաների կյանքի երկրորդ տարում։ Երեխաները դառնում են թոշնած, նկատվում է ախորժակի կորուստ, պարբերական փսխումներ։ Նկատվում է կմախքի փոփոխություններ, հիպոտրոֆիայի և աճի հետ մնալու երևույթներ։ Վարակների հանդեպ դիմադրողականության իջեցման հետևանքով երեխաները հաճախ հիվանդանում են թոքաբորբով, օտիտով, աղիքային վարակներով։ Զարգանում է մկանային հիպոտոնիա, հիպոռեֆլեքսիա, էՍԳ փոփոխություններ (հիպոկալիեմիա), արյան ճնշումն իջնում է։ Ավելի ուշ հայտնաբերվում են ռախիտային նշաններ՝ օստեոպորոզ, երկար խողովակավոր ոսկրերի ծռումներ, երբեմն լինում են ինքնածին կոտրվածքներ։ Բոլոր հիվանդների մոտ նկատվում է նյութափոխանակային ացիդոզ։ Մեզի կենսաքիմիական քննությամբ հայտնաբերվում է հիպերամինոացիդուրիա, հիպերֆոսֆատուրիա, գլյուկոզուրիա։ Բուժումը։ Նշանակվում է թթվաջրային հատկությամբ օժտված ծծումբ պարունակող ամինաթթուները սահմանափակող դիետա։ Սննդի մեջ ավելացվում է հիմնայնացնող սննդամթերքի քանակը (կարտոֆիլային դիետա)։ Հեղուկների քանակը չի սահմանափակվում։ Առաջարկվում են ֆոսֆատներ, անաբոլիկ հորմոններ։ Կալիումի պակասը վերացնելու նպատակով տրվում են կալիումի պատրաստուկներ, չոր մրգեր, Մորոյի գազարային ապուր և այլն։ Նշանակվում է D վիտամին։ Կոմպլեքսային բուժումը բերում է թունավորման ախտանիշների աստիճանական վերացմանը և երեխայի նորմալ զարգացմանը։
|
Օրացույց | « Մայիս 2024 » | Երկ | Երք | Չոր | Հնգ | Ուրբ | Շաբ | Կիր | | | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 |
|
|