Գիրշպրունգի հիվանդություն

Հաստ աղիքի զարգացման անոմալիա է, որն արտահայտվում է խթաղիքի լայնացումով, որի հետևանքով հաստ աղիքում զարգանում է աղիքային պարունակության կանգ։

Հիվանդության պատճառը հաստ աղիքի տերմինալ բաժնի զարգացման արատն է, որն արտահայտվում է ներպատային նյարդային հանգույցների լրիվ բացակայությամբ կամ պակասով։ Մկանային, ենթալորձաթաղանթային և լորձաթաղանթային շերտերում նկատվող փոփոխությունները երկրորդային բնույթ ունեն։ Տղաները մի քանի անգամ ավելի հաճախ են հիվանդանում, քան աղջիկները։ Այդ հանգամանքը որոշ հեղինակների հիմք է տալիս ենթադրելու, որ հիվանդությունը ժառանգվում է սեռական քրոմոսոմի հետ շաղկապված։

Հիվանդության հիմնական ախտանիշը քրոնիկական փորկապությունն է։ Ամենավաղ և գլխավոր կլինիկական նշանը ինքնուրույն ձևով արտաթորման բացակայությունն է։ Այդ ախտանիշը հաճախ արտահայտվում է վաղ տարիքում, իսկ երբեմն հանդիպում է նաև նորածնային շրջանում։ Փորկապության սկզբնական արտահայտությունը շատ դեպքերում կապված է հաստ աղիքի ախտահարված մասի երկարության (ագանգլիոնային հատվածից), սնուցման բնույթի և միջընթաց հիվանդությունների (հիպոտրոֆիա, ռախիտ, աղիքային վարակներ և այլն) հետ։ Հիվանդության կլինիկական արտահայտությունն ուժգնանում է հավելյալ սննդի ներմուծումից կամ արհեստական սնուցման անցնելիս։ Այսպես, թե այնպես, փորկապությունը մշտապես հարաճում է։ Առանձին դեպքերում արտաթորությունը լինում է ինքնուրույն, իսկ մեծ մասամբ միայն հոգնայից հետո։ Կղանքի քրոնիկական կանգը, որպես կանոն, ուղեկցվում է գազերի կուտակումով (մեթեորիզմ)։ Այս բոլորը սիգմայաձև աղիքի, իսկ հետագայում նաև խթաղիքի մյուս բաժինների զգալի լայնացում են առաջացնում։

Ուշադրություն է գրավում երեխայի որովայնի չափերի մեծացումը («գորտի» փոր)։ Որովայնի պատը բարակում է և աղիքների գալարաձև շարժումները նկատելի են դառնում։ Որովայնի շոշափման դեպքում հնարավոր է լինում շոշափել կղանքով լցված աղիքի հատվածը։ Շոշափելիս այն կարծր է, երբեմն խմորանման, կլորացած։ Տարիքի հետ ավելանում են նաև կղանքային քրոնիկական թունավորման երևույթները։ Զարգանում է հիպոտրոֆիա, գրգռվածություն, լալկանություն, սակավարյունություն, փայծաղը կարող է չափավոր մեծանալ։ Առաջ են գալիս ձևախախտումներ՝ կողային աղեղը բացված է, ստոծանին ունի բարձր դիրք, թոքերը գտնվում են սեղմված վիճակում և շնչական մակերեսը փոքրանում է։ Այդ պատճառով նման երեխաները շատ հաճախ հիվանդանում են շնչառական համակարգի կրկնվոդ հիվանդություններով։ Հաճախ լինում են որովայնի ցավեր, երբեմն` փսխումներ։ Հաճախացած փսխումները որովայնի նոպայաձև ուժեղացած ցավերի համակցումով կարող են լինել աղիքների սկսվող անանցանելիության նշան։ Երկարատև փորկապությունները, քրոնիկական կղանքային ինտոքսիկացիան երեխայի վիճակի վրա ծանր են անդրադառնում և առաջ են բերում ֆիզիկական զարգացման ընկճում, որի ֆոնի վրա հաճախ բարդություններ են ծագում։

Գիրշպրունգի հիվանդության ախտորոշումը հիմնվում է հետևյալ ախտանիշների տրիադայի վրա՝

1. վաղ փորկապություն,
2. որովայնի փքվածություն,
3. հաստ աղիքի ռենտգեննկարի վրա ագանգլիոնային նեղացած գոտու առկայություն։

Հիվանդության ստույգ նշանն ուղիղ և սիգմայաձև աղիքների բաժնում նեղացած հատվածի առկայությունն է և հաստ աղիքի վերնեղացումային (սուպրաստենոզ) լայնացումը (Ա.Խ. Լենյուշկին)։

Բուժումը վիրահատական է։ Ագանգլիոնային հատվածի ռեզեկցիա է կատարվում։ Վիրահատման համար ամենաբարենպաստ ժամկետը 1-3 տարեկան հասակն է։