Հեմոռագիկ վասկուլիտ (Շենլեյն-Հենոխի հիվանդություն)

Հեմոռագիկ վասկուլիտը երեխաների մոտ բավականին տարածված հիվանդություն է։ Գրականության մեջ այն նկարագրվում է տարբեր անվանումներով՝ անաֆիլաքսային ծիրանացան (պուրպուրա), կապիլյարատոքսիկոզ, վարակային-տոքսիկ ծիրանացան և այլն։ Ամենահաջողը «հեմոռագիկ վասկուլիտ» անվանումն է, քանի որ արտացոլում է հիվանդության ախտածնության երկու հիմնական պարագաները և կլինիկան՝ անոթների համակարգային բորբոքային ախտահարումը և հեմոռագիկ համախտանիշը։ Հեմոռագիկ վասկուլիտը վարակային-ալերգիկ կամ տոքսիկոալերգիկ հիվանդություն է։

Էթիոլոգիան։ Հիվանդության դրսևորմանը հաճախ նախորդում են անգինան կամ սուր շնչական վարակները։ Հիվանդությունը կարող է առաջանալ նաև մրսելուց, շիճուկի ներարկումներից, դեղորայքի ընդունումից, միջատների խայթելուց, զանազան սննդամթերքի (ձու, ելակ, ձուկ և այլն) օգտագործումից, որոնց նկատմամբ օրգանիզմը գերզգայուն է։ Այսպիսով, կարելի է եզրակացնել, որ հեմոռագիկ վասկուլիտը բազմապատճառային հիվանդություն է։

Հիվանդությունը հաճախ հանդիպում է վաղ դպրոցական տարիքում, ավելի հաճախ՝ աշնան ու գարնան ամիսներին։

Պաթոգենեզը։ Բավականին բարդ է։ Գտնում են, որ մեծ դեր է խաղում ալերգիկ գործոնը (վարակային կամ ոչ վարակային ալերգիան)։ Ալերգիկ ախտահարումը ձևաբանորեն արտահայտվում է մանր անոթների շուրջը բորբոքային փոփոխություններով՝ այտուցով և բջջանքի ինֆիլտրացիայով։ Մազանոթների էնդոթելը լինում է խիստ գերաճման վիճակում, որից անոթը, երբեմն, կարող է լրիվ խցանվել։ Միևնույն ժամանակ լինում է ադվենտիցիալ շերտի արտահայտված գերաճ և շուրջանոթային ինֆիլտրացիա։ Տեղ-տեղ դիտվում է կանգի ու թրոմբոզի պատկեր։ Մանր անոթների և մազանոթների հիպերերգիկ ախտահարման հետևանքով մաշկում, հոդերում և ներքին օրգաններում առաջանում են տրանսուդատիվ-հեմոռագիկ փոփոխություններ, որոնցով էլ պայմանավորված են հիվանդության բնորոշ կլինիկական ախտանիշները։

Այսպիսով, հիվանդության ախտածնության հիմնական օղակն անոթների թափանցելիության բարձրացումն է։ Այս պրոցեսում մեծ դէր է խաղում հիալուրոնիդազա ֆերմենտը, որն ախտահարելով անոթների միջբջջային նյութը, նպաստում է անոթներից պարապրոտեինների արտահոսքին, որոնք հետագայում պատճառ են դառնում աուտոիմուն պրոցեսների զարգացմանը։ Հեմոռագիկ վասկուլիտի պաթոգենեզում մեծ է աուտոալերգիկ մեխանիզմների դերը։ Հեղինակները գտնում են, որ այս հիվանդության դեպքում անոթների էնդոթելի նկատմամբ օրգանիզմում առաջանում են հակամարմիններ։ Այս տեսակետը հաստատվում է արյան շիճուկի մեջ «հակաանոթային» հակամարմինների հայտնաբերումով։

Կլինիկան։ Հիվանդությունը հաճախ սուր է սկսվում՝ ջերմության բարձրացումով, օրգանիզմի ընդհանուր թունավորման երևույթներով։ Հեմոռագիկ վասկուլիտի ամենահիմնական ախտանիշը մաշկահեմոռագիկ համախտանիշն է։ Հիվանդությունը հաճախ հանդիպում է վաղ դպրոցական տարիքում, սովորաբար աշնան ու գարնան ամիսներին։

Ցանը ի հայտ է գալիս հիվանդության առաջին շաբաթում և կրում է հեմոռագիկ ծիրանացանի բնույթ։ Սկզբում ծիրանացանը լինում է դեղնակարմրավուն, ապա դառնում է բալի գույնի։ Ցանը ետզարգացման շրջանում ընդունում է կապտավուն երանգ և վերանալուց հետո թեթևակի գունավորում է թողնում, որը, երբեմն, կարող է թեփոտվել։ Ցանը, որը հաճախ տեղակայվում է ստորին ծայրանդամների տարածիչ մակերեսներին համաչափ ձևով, կարող է դիտվել նաև հոդերի ու հետույքի շրջանում և, երբեմն միաձուլվելով կարող է ցանային մակերես առաջացնել, անգամ կարող է լինել նաև նեկրոզային տարրերի ձևով։ Վերջինս ավելի հաճախ հանդիպում է փոքր տարիքի երեխաների մոտ։ Լինում է նաև քթի ծայրի, մատների, սեռական անդամի նեկրոզ։ 
Ցանավորման շրջանը կարող է տևել 1-2 օրից մինչև մի քանի ամիս և կրել ալիքաձև բնույթ։

Հիվանդության սուր շրջանում կարող է զարգանալ նաև անգիո-նյարդային այտուց, որը մեծ մասամբ տեղակայվում է ձեռքի արտաքին մակերեսին, ոտքի թաթի վրա և սեռական օրգանների շրջանում։ Որոշ հիվանդների մոտ կոկորդի շրջանում զարգանում է կյանքին սպառնացող այտուց։

Հեմոռագիկ վասկուլիտի դեպքում հոդերը շատ հաճախ են ախտահարվում։ Հոդացավերն ի հայտ են գալիս մաշկային երևույթների հետ միասին և շուտով վերանում։ Ավելի հաճախ ախտահարվում են ծնկային, սրունք-թաթային և արմնկային հոդերը։ Բնորոշ է հոդացավերի թռչող բնույթը։

Հեմոռագիկ վասկուլիտի կլինիկական արտահայտություններից է նաև որովայնային համախտանիշը՝ որովայնի ցավ, հաճախ նոպայաձև բնույթի, որը, երբեմն, ուղեկցվում է փսխումներով։ Կղանքը արյունային է, մազութանման, հնարավոր են նաև աղիքային արյունահոսություններ, որոնք սովորաբար մեծ չափերի չեն հասնում։

Հեմոռագիկ վասկուլիտի դեպքում կարող են լինել նաև սրտանոթային համակարգի փոփոխություններ։ Սրտի տոները խլացած են, գագաթում և V կետում կարող է լսվել ոչ կայուն սիստոլային աղմուկ։ Հայտնաբերվում են նաև էլեկտրասրտագրային փոփոխություններ, որոնք կապված են սրտամկանի նյութափոխանակության խանգարման հետ։

Որոշ հիվանդների մոտ դիտվում են ուղեղաթաղանթների արյունազեղումներ։ Անոթների ախտահարման և անգիոնևրոտիկ այտուցի հետևանքով կարող են առաջանալ ցնցումներ, ուժեղ գլխացավեր, ուղեղաթաղանթային ախտահարման նշաններ, հեմիպլեգիաներ, անխոսություն, գիտակցության կորուստ և այլն։ Հիվանդության սուր շրջանում երիկամները հաճախ են ախտահարվում, որն արտահայտվում է մեզի մեջ սպիտակուցի և թարմ էրիթրոցիտների առկայությամբ։ Արյան մեջ հայտնաբերվում է թույլ արտահայտված լեյկոցիտոզ, նեյտրոֆիլյոզ, էոզինոֆիլիա։ Կարմիր արյունը առանձնապես չի տուժում, թրոմբոցիտները լինում են կամ նորմալ քանակով կամ քիչ ավելացած։

Հեմոռագիկ վասկուլիտի դեպքում անոթային նմուշները բացասական են, արյան հոսքի տևողությունը և մակարդելիությունը՝ նորմալ։

Հիվանդությունը սովորաբար տևում է 2-3 շաբաթ, բայց, երբեմն կարող է ձգձգվել նույնիսկ ամիսներ։ Ելքը մեծ մասամբ բարեհաջող է։

Հեմոռագիկ վասկուլիտի ամենածանր բարդությունը երիկամների ախտահարումն է, որը կարող է հանգեցնել երիկամային անբավարարության։ Ավելի հազվադեպ բարդություններից են աղիքների ներբունակումը (ինվագինացիա) և որովայնամզի բորբոքումը։

Շատ հազվադեպ է նաև հեմոռագիկ վասկուլիտի, այսպես կոչվող, «կայծակնային» ձևը, որը հիմնականում հանդիպում է մինչև 5 տարեկան երեխաների մոտ։ Վերջինս հաճախ զարգանում է կրած քութեշից, կարմրուկից և թոքաբորբից հետո։ «Կայծակնային» ծիրանացանը (purpura fulminans) բնորոշվում է մաշկային արյունազեղումների բուռն ու արագ տարածմամբ, մաշկային նեկրոզներով, երբեմն ծայրանդամների փտախտով (գանգրենա)։ Հիվանդության այս չարորակ ձևը սովորաբար վերջանում է մահով՝ մի քանի օրվա ընթացքում։

Բուժումը։ Հիվանդության սուր շրջանում անհրաժեշտ է խիստ անկողնային ռեժիմ, սնունդը պետք է լինի լիարժեք, վիտամիններով հարուստ։ Լավ արդյունք է տալիս հակահիստամինային պատրաստուկների կիրառումը: Նշանակվում են նաև վիտամիներ՝ ասկորբինաթթու, P վիտամին, վիտամինային կոմպլեքս (թիամին, ռիբոֆլավին, պիրիդոքսին): K վիտամինի նշանակումը հիմնավորված չէ։ Այն նշանակվում է միայն արյան մեջ պրոթրոմբինի պակասի դեպքում։ Ապագերզգայնացնող և ցավազրկող ազդեցություն ունի նովոկաինը։ Հիվանդության ծանր ընթացքի դեպքում ցուցված է կորտիկոստերոիդների օգտագործումը։ Հակաբիոտիկներ նշանակվում են միայն վարակային օջախների առկայության և հորմոնային պատրաստուկների կիրառման դեպքում։ Հիվանդության «կայծակնային» ձևի դեպքում արդյունավետ են հեպարինի ներերակային ներմուծումները։