Լյարդի ցիռոզ

Լյարդի քրոնիկական հիվանդություն է, որը բնորոշվում է լյարդի տարածված ախտահարումով, շարակցական հյուսվածքի գերաճով և նրա ֆունկցիայի հարաճող խանգարումով։

Էթիոլոգիան։ Քրոնիկական հեպատիտ, վիրուսային հեպատիտ, լեղուղիների զարգացման անոմալիաներ, տարբեր պարազիտային հիվանդություններ, բնածին սիֆիլիս, նյութափոխանակության խանգարումներ (գլիկոգենոզ, հեմոքրոմատոզ, մուկովիսցիդոզ, հեպատոլենտիկուլյար դեգեներացիա և այլն), քրոնիկական ինտոքսիկացիաներ, սննդային անբավարարություն (սպիտակուցային, վիտամինային)։

Պաթոգենեզը։ Լյարդի ցիռոզի կամ կնճռոտման հիմքում ընկած են հետևյալ ախտահարույց օղակները.

1. լյարդաբջջային անբավարարությունը,
2. ներլյարդային արյան շրջանառության խանգարումը ու դռներակային համակարգում ճնշման բարձրացումը,
3. ռետիկուլաէնդոթելային համակարգի ախտահարումը։

Ցիռոզի բոլոր ձևերի ժամանակ զարգանում է հեպատոցիտների դիստրոֆիա և նեկրոբիոզ, արտահայտված մեզենխիմային ռեակցիա, շարակցական հյուսվածքի աճ, որի հետևանքով խախտվում է լյարդի բլթակային կառուցվածքը, ներլյարդային արյան հոսքն ու ավշահոսքը, լեղու արտահոսքը։ Ներլյարդային արյան հոսքի խանգարումն առաջացնում է հիպոքսիա և խթանում է դիստրոֆիկ փոփոխությունները լյարդի պարենխիմայում։ Բնորոշ է նաև հեպատոցիտների հանգուցավոո դեգեներացիան։

Կլինիկան։ Առանձնացվում է լյարդի ցիռոզի կլինիկոանատոմիական 3 ձևեր՝

1. խոշոր հանգուցային (մակրոնոդուլյար),
2. մանր հանգուցային (միկրոնոդուլյար) և
3. լեղային (բիլիար)։

Լյարդի մակրոնոդուլյար (հետենեկրոզային) ցիռոզ զարգանում է ծանր և ձգձգվող ընթացք ունեցող վիրուսային հեպատիտից կամ նրա ջնջված ձևի հետևանքով։ Կլինիկական պատկերում, առաջին հերթին, ընդգծվում են լյարդային անբավարարության ախտանիշները՝ դեղնուկ, քթային արյունահոսություն, մաշկային արյունազեղումներ, երբեմն քոր և որովայնի ջրգողություն։ Այս ձևի դեպքում նկատվում են պիգմենտային փոխանակության, ֆերմենտագոյացման խանգարումներ, լյարդի բջիջներում՝ սինթեզվող սպիտակուցների մակարդակի իջեցում։ Բնորոշ է հիվանդության հարաճող ընթացքը։

Միկրոնոդուլյար (դրունքային) ցիռոզը սովորաբար ծագում է հետևյալ երկու պատճառներից՝ էկզոգեն կամ էնդոգեն ազդակներից առաջացող սնուցման խանգարումներից կամ կրած վիրուսային հեպատիտից հետո։ Դրունքային ցիռոզի կլինիկական արտահայտություններն ավելի քիչ են, քան հետնեկրոզայինը։ Նկատվում են ընդհանուր ինտոքսիկացիայի ախտանիշներ, երբեմն դիսպեպտիկ երևույթներ և հեմոռագիկ արտահայտություններ։ Հաճախ հիվանդության միակ ախտանիշը լյարդի և փայծաղի մեծացումն ու կարծրա-ցումն է։ Երեխայի ինքնազգացումը երկար ժամանակ կարող է չփոխվել։ Լյարդի բլթակային կաոուցվածքի տարածուն խանգարումով միկրոնոդուլյար ցիռոզի դեպքում բավականին արագ զարգանում է դրունքային հիպերտենզիա։ Բիլիռուբինն ու ֆերմենտային ցուցանրշները կարող են գտնվել նորմայի սահմաններում կ ամ արտահայտվել թեթևակի շեղումներով։ Հիվանդության ընթացքը դանդաղ է, երբեմն գաղտնի։

Լեղային կամ բիլիար ցիռոզը հազվադեպ ձև է, որի առաջացման պատճառը արտալյարդային և ներլյարդային լեղուղիների խցանումն է (օբտուրացիա)։ Կլինիկական պատկերում առաջնահերթ նկատելի են այն ախտանիշները, որոնք կապված են խոլեստազի (լեղականգի) հետ։ Հաճախ քորը լինում է աոաջին ախտանիշը, որին հետագայում միանում է նաև դեղնուկը։ Սովորաբար դեղնուկը կրում է ինտենսիվ և համառ բնույթ։ Մաշկը ընդունում է կանաչամոխրագույն երանգով վառ դեղին գույն։ Լյարդը զգալի մեծացած է և կարծրացած։ Սպլենո- մեգալիա հիմնականում նկատվում է հիվանդության ուշ շրջաններում։ Հայտնաբերվում է բարձր և կայուն բիլիռուբինեմիա՝ հիմնականում ուղղակի ֆրակցիայի հաշվին, հիպերխոլեսթերինեմիա, լիպիդների, ß և y գլոբուլինների քանակության ավելացում:

Ցիռոզի երեք հիմնական ձևերից բացի, առանձնացնում է նաև խառը ձևը, որի դեպքում առկա են մակրո և միկրոնոդուլյար ցիռոզների ընդհանուր կլինիկամորֆոլոգիական նշանները։

Պրոցեսի ծանրության գնահատման և բուժման տակտիկան ճիշտ որոշելու նպատակով առանձնացվում են ցիռոզի զարգացման հետևյալ երեք շրջանները՝

1. սկզբնական,
2. ձևակերպված և
3. վերջնային։

Ցիռոզի սկզբնական շրջանում զարգանում է չափավոր արտահայտված հեպատոսպլենոմեգալիա՝ լյարդի մեծացման գերակշռումով։ Փայծաղը շոշափվում է կողային աղեղից 1,5-3 սմ ցած։ Լյարդի կարծրացումը չափավոր է։ Ըստ պրոցեսի ակտիվության, կարող է նկատվել դեղնուկ, հեմոռագիկ համախտանիշ, երբեմն ասցիտ, որն անցողիկ բնույթ է կրում, զարգանում է թրոմբոցիտոպենիա։ Նկատվում են դռներակային հիպերտենզիայի սկզբնական նշաններ, որոնք արտահայտվում են ներփայծաղային ճնշման չափավոր բարձրացումով, սպլենոգրամաներում փայծաղային երակի տրամաչափի, երկարության ու կորության թեթևակի մեծացումով, դռներակային ճյուղավորումների պարզորոշ ընդգծումով՝ լյարդի աջ ու ձախ բլթերում։

Ձևակերպված շրջանում զգալի տուժում է հիվանդի ընդհանուր վիճակը։ Հեմոռագիկ երևույթները դառնում են համառ։ Նկատվում է լյարդի և փայծաղի արտահայտված կարծրացում։ Սպլենոմեգալիան հարաճում է, փայծաղը շոշափվում է պորտի շրջանում կամ պորտից ցած։ Հայտնաբերվում է թրոմբոցիտոպենիա և լեյկոպենիա (հիպերսպլենիզմ): Սպլենոգրամայում գրանցվում է դռներակի և փայծաղային երակի տրամաչափի մեծացում, գլխավոր և սեգմենտային ճյուղավորումների լայնացում, հայտնվում է լյարդի անոթային պատկերի ձևափոխություն։ Հիվանդների մեծ մասի մոտ որոշվում են կոլլատերալները (կողմնային ճյուղերը)։ Լյարդային անբավարարության աստիճանը կարող է տարբեր լինել։

Վերջնային շրջանում նկատվում են ընդհանուր վիճակի խիստ փոփոխություններ, մկանների ու ենթամաշկային ճարպաշերտի դիստրոֆիա, լորձաթաղանթների ցիանոզ, ավիտամինոզի նշաններ՝ չոր մաշկ, շրթունքների ճաքեր, բերանի անկյուններում ճեղքվածքներ, խիստ հեմոռագիկ համախտանիշ, «թմբկային» մատներ, ենթամաշկային երակային պատկերի խիստ արտահայտվածություն՝ կրծքավանդակի և որովայնի շրջաններում։ Որոշ հիվանդների մոտ ստամոքսաաղիքային արյունահոսություններ են նկատվում։

Այս շրջանում շատ հիվանդների մոտ փոքրանում են լյարդի չափերը։ Սպելնոմեգալիան դառնում է է՛լ ավելի արտահայտված։ Հիվանդների մեծ մասի մոտ դիտվում է ասցիտ, իսկ երբեմն՝ նույնիսկ հիդրոթորաքս։ Ֆունկցիոնալ նմուշներն արտացոլում են լյարդի սպիտակացուսինթեզման պրոցեսների խիստ ընկճումը (դիսպրոտեինեմիա, հիպոթրոմբինեմիա): Որոշ դեպքերում հայտնաբերվում է անուղղակի բիլիռուբինի ավելացում, որը վկայում է հեմոլիզային բաղադրիչի միացման մասին։ Զգալի փոփոխություններ են նկատվում նաև դռներակային արյան շրջանառության կողմից։ Որկորի և ստամոքսի ռենտգենոգրաֆիան հայտնաբերում է երակների տարածված հանգուցավոր լայնացում։ Սպլենոգրամաներում արտահայտված են կողմնային արյան շրջանառությունը, դռներակի և փայծաղային երակի տրամաչափի խիստ մեծացումը, լյարդի աջ բլթի անոթների զգալի ձևափոխությունները։

Բուժումը։ Անհրաժեշտ է հաշվի առնել ախտաբանական պրոցեսի ակտիվությունը, ցիռոզի խորությունն ու լյարդի ֆունկցիոնալ անբավարարության աստիճանը։ Պրոցեսի սրացման և լյարդի գործունեության անբավարարության դեպքում բուժումն անհրաժեշտ է կատարել հիվանդանոցային պայմաններում։ Այն, ըստ էության, քիչ է տարբերվում քրոնիկական հեպատիտի սրացման ժամանակ տարվող բուժումից։ Երեխաների մոտ լյարդի ցիռոզի վիրահատական բուժումը միջօրգանային բերանակցումների (անաստամոզների) ձևով շատ հազվադեպ է կիրառվում։ Երբ լյարդի ցիռոզն ընթանում է արտահայտված հիպերսպլենիզմով՝ կատարվում է սպլենէկտոմիա։

Ոչ ակտիվ փուլում և կայուն ռեմիսիայի դեպքում հիվանդը ստանում է ֆիզիոլոգիական հարաբերությամբ սպիտակուցային, ճարպային և ածխաջրային սնունդ, սահմանափակվում է ֆիզիկական ծանրաբեռնումը։