Պարբերական հիվանդություն

Պարբերական հիվանդությունը որպես ինքնուրույն հիվանդություն առանձնացվել է այս դարի 40-ական թվականներին։ Գրականության մեջ հայտնի է բազմաթիվ անվանումներով։ Պետք է նշել, որ ոչ բոլոր հեղինակներն են ընդունում այս հիվանդության ինքնուրույնությունը։ Պարբերական հիվանդությունը հիմնականում հանդիպում է Միջերկրական ծովի ավազանի երկրների ազգաբնակչության մեջ (հրեաներ, արաբներ, հայեր)։ Վերջին տարիներին նկատվում է հիվանդացության աճ և տարածում նաև այլ ազգությունների ներկայացուցիչների մոտ։

Հիվանդությունը մեծ մասամբ սկսվում է 4-5 տարեկանում։ Չափահասների մոտ հաճախ հանդես է գալիս որպես մանկական տարիքում սկսված հիվանդության շարունակություն։

Էթիոպաթոգենեզը։ Վերջնականապես հայտնի չէ։ Հիվանդության ծագման վերաբերյալ գոյություն ունեն տարբեր տեսություններ` նյարդաբանական, ժառանգական, ներզատական, իմունաբանական։ Վերջին տարիներին որոշ հեղինակներ հիվանդության ախտածագումը կապում են բնածին էնզիմոպաթիաների հետ։ Հիվանդության զարգացման պրոցեսում մեծ դեր ունեն օրգանիզմի իմունաբանական տեղաշարժերը, որոնք արտահայտվում են հիպերհիստամինեմիայով, դիսպրոտեինեմիայով, միելոգրամայի և հեմոգրամայի փոփոխություններով, արյան շիճուկում աուտոալերգիկ բնույթի հակամարմինների առկայությամբ, ինչպես նաև բջջային և հումորալ իմունիտետի զգալի փոփոխություններով։

Կլինիկան։ Տարբերում են հիվանդության հետևյալ կլինիկական տարբերակները՝ որովայնային, կրծքային և խառը։ Խառը տարբերակի շարքին են դասվում որովայնայինի և կրծքայինի զուգակցումը, ինչպես նաև նրանց զուգորդումն արթրոպաթիաների հետ։ Հիվանդության բոլոր տարբերակներն ունեն երկու պարտադիր դրսևորում՝ արտահայտված տենդ (մինչև 38-39°) և կարճատև ասեպտիկ շճենաբորբ (պերիտոնիտ, պլևրիտ, հազվադեպ՝ պերիկարդիտ)։

Պարբերական հիվանդության նոպաներին հատկանշական է նույնանմանությունը։ Նոպայի ժամանակ հիվանդի վիճակը, որպես կանոն, լինում է ծանր, որը խիստ հակադրվում է ռեմիսիայի շրջանում լավ ինքնազգացմանը։ Շատ հաճախ նոպաները ծագում են առանց պատճառի, լիառողջ վիճակում, սակայն, երբեմն հնարավոր է առանձնացնել այնպիսի հրահրող գործոններ, ինչպիսիք են գերհոգնածությունը, հուզումները, մրսելը, միջընթաց հիվանդությունները, կլիմայի փոփոխությունը և այլն։ Նոպաների հաճախությունը տարբեր է՝ շաբաթը մի քանի անգամ, տարին մեկ անգամ և այլն։ Հազվադեպ կարող են նկատվել երկար տարիներ տևող ռեմիսիաներ։ Յուրաքանչյուր նոպայի տևողությունը միջին հաշվով կազմում է մի քանի ժամից մինչև 1-2 օր։ Հազվադեպ՝ զարգանում է այսպես կոչվող status periodicus, երբ նոպաները, առանց լուսավոր ընդմիջումների, հաջորդում են մեկը մյուսին։ Նոպաների կլինիկական արտահայտությունների հաճախությունը և տևողությունը, ինչպես նաև ուժգնությունը, կարող են փոփոխվել միևնույն հիվանդի մոտ։

Հաճախ նոպաներին նախորդում է աուրան, որն արտահայտվում է տրամադրության փոփոխությամբ, քնկոտությամբ, սարսուռով, սրտխառնոցով և այլն։

Որովայնային ձևը պարբերական հիվանդության ամենահաճախ հանդիպող տարբերակն է։ Այն բնորոշվում է տենդի ֆոնի վրա զարգացող ուժեղ որովայնային ցավերով։ Հաճախ դիտվում է ամբողջ որովայնի տարածուն ցավոտություն, որը շառավիղում է գոտկատեղը, կրծքավանդակը, ուսը։ Բավականին հատկանշական են միևնույն նոպայի ընթացքում ցավերի տեղակայման փոփոխությունները։

Կրծքային տարբերակն արտահայտվում է կրծքավանդակի տարբեր հատվածների ցավերով և տենդով։ Ախտահարված կողմի թոքում լսվում է թուլացած շնչողություն, որը կապված է ցավի պատճառով թոքի էքսկուրսիաների սահմանափակման հետ։ Հաճախ այդ նույն կողմում լսվում է թոքամզի քսման աղմուկ։ Նշված տարբերակներից յուրաքանչյուրը կարող է ուղեկցվել արթրոպաթիայով, որը հաճախ ծագում է նոպայի պահին, արտահայտվում է հոդացավով և անհետք անցնում։ Շատ հաճախ ախտահարվում են մեկ կամ մի քանի խոշոր ու միջին հոդեր։

Նոպայի ժամանակ հիվանդների մոտ կարող են նկատվել լյարդի, հազվադեպ՝ փայծաղի մեծացում, որոնք անցնում են նոպայից հետո։ Հազվադեպ չեն նաև միզման խանգարումները (դիզուրիան), սրտխառնոցը, փսխումը, փորափքանքը (մետեորիզմ)։ Ալերգիկ բնույթի մաշկային ցանը հազվադեպ է լինում։

Արյան քննությունները հայտնաբերում են ԷՆԱ-ի արագացում, չափավոր արտահայտված լեյկոցիտոզ, երբեմն՝ էոզինոֆիլիա։ Հիվանդների մի մասի մոտ ԷՆԱ-ի արագացումը կայուն պահպանվում է և միջնոպայական շրջանում։ Կենսաքիմիական ուսումնասիրությունները հայտնաբերում են սիալաթթուների մակարդակի բարձրացում, «C» ռեակտիվ սպիտակուցի առկայություն, դիսպրոտեինեմիա (հիաոալբումինեմիա, aշ և V գլոբուլինների պարունակության ավելա-ցում)։ Հիվանդությունը երկարատև է, տևում է տարիներ։ Ամենածանր բարդությունը երիկամների ամիլոիդոզով արտահայտվող նեֆրոպաթիան է, որը, վերջին հաշվով, հանգեցնում է երիկամային անբավարարության զարգացման։ Պարբերական հիվանդության ավելի հազվադեպ հանդիպող բարդություններից է կպումային հիվանդությունը, որը կարող է առաջացնել աղիքային անանցանելիություն։

Բուժումը։ Լիարժեք պատճառաախտածագումային կոնցեպցիայի բացակայությունը դժվարացնում է հիմնավորված բուժման հարցը։ Շատ հաճախ կիրառում են ացետիլասալիցիլաթթու, անալգին, որոնք նոպայի ժամանակ ցուցաբերում են ախտանշական ազդեցություն։ Խորհուրդ են տրվում ամինոխինոլինային շարքի, ինչպես նաև դեսենսիբիլիզացնող դեղամիջոցները։ Վերջին տարիներին լավ արդյունք է ստացվում կոլխիցինի (կոլխամինի) օգտագործումից, որը նպաստում է նոպաների կանխարգելմանը, երկարատև ռեմիսիաների զարգացմանը։ Ամիլոիդոզի միացման ժամանակ կիրառվում են այդ հիվանդության բուժման, հայտնի մեթոդները։