Ռևմատոիդ արթրիտ

Շարակցական հյուսվածքի համակարգային հիվանդություն է, որն արտահայտվում է հիմնականում հոդերի քրոնիկական հարաճող ախտահարումով։ Հիվանդությունը շատ հաճախ հանդիպում է 5-7 տարեկան, համեմատաբար հազվադեպ՝ մինչև 1 տարեկան և 13 տարեկանից մեծ երեխաների մոտ։ Աղջիկները մոտ երկու անգամ ավելի հաճախ են հիվանդանում, քան տղաները։

Երեխաների ռևմատոիդ արթրիտը երբեմն անվանում են որպես «Ստիլի հիվանդություն կամ ախտանիշակոմպլեքս»։ Ելնելով այն հանգամանքից, որ անգլիացի գիտնական Ստիլի կողմից նկարագրված ձևը (1897 թ.) երեխաների ռևմատոիդ արթրիտի ընթացքի տարբերակներից մեկն է, այդ անվանումը կարելի է օգտագործել միայն այն դեպքում, երբ հիվանդությունը համապատասխանում է ավելի վաղ մանկական տարիքում հաճախ նկատվող համակարգային արտահայտություններով ընթացող ամենածանր տարբերակին։

Մեր երկրում ռևմատոիդ արթրիտն անվանում են նաև «վարակային ոչ սպեցիֆիկ պոլիարթրիտ (ինֆեկտարթրիտ)», այլ երկրնեոում՝ «առաջնային քրոնիկական պոլիարթրիտ», «էվոլյուտիվ քրոնիկական պոլիարթրիտ» և այլն։

«Պատանեկան» (յուվենիլ) ռևմատոիդ արթրիտ տերմինը, որը գործածվում է արտասահմանում և վերջին ժամանակներս մեր երկրում, պետք է ընկալել որպես «մանկական» ռևմատոիդ արթրիտ (Ա.Ա.Յակովլևա)։

Էթիոլոգիան։ Դեռևս բացահայտված չէ։ Պատճառական գործոնների շարքում երկար տարիներ քննարկվում են այնպիսի վարակային պատճառներ, ինչպիսիք են ստաֆիլոկոկերը, B խմբի ստրեպտոկոկերը և նրանց ֆիլտրվող ձևերը, իերսինիոզ վարակը (Iersinia enterocolitica), վիրուսները (հատկապես Էպշտեյն–Բառի), օրնիտոզի խմբի միկրոօրգանիզմները և այլն։

Ներկայումս ամենամեծ տարածումն է գտել իմունաժառանգական տեսությունը, ըստ որի ռևմատոիդ արթրիտի ծագման մեջ ենթադրվում է իմուն համակարգի ժառանգականորեն պայմանավորված անկանոնությունը։ Ռևմատոիդ արթրիտի զարգացման պրոցեսում ժառանգական գործոնների դերը հաստատվում է նաև այնպիսի փաստերով, ինչպիսիք են մոնոզիգոտ երկվորյակների միաժամանակ հիվանդանալու մեծ հաճախականությունը, հիվանդների մերձավոր բարեկամների շրջանում հիվանդության բարձր հաճախականությունը։ Հիվանդության զարգացման hամար որոշակի նշանակություն ունի նաև երեխայի տարիքային, սեռային և զանազան այլ էնդոգեն բնույթի գործոններով պայմանավորված սկզբնական ռեակտիվականությունը։ Անկասկած, նշանակություն ունեն և այնպիսի արտաքին ազդեցություններ, ինչպիսիք են մրսելը, արևահարումը, վնասվածքները, միջընթաց հիվանդությունները։

Պաթոգենեզը։ Ժամանակակից պատկերացումները հիմնվում են հողերի բորբոքման իմուն և աուտոիմուն մեխանիզմների վրա։ Հոդերում, ինչպես նաև այլ օրգաններում ընթացող փոփոխությունները կապված են իմունիտետի հումորալ և բջջային գործոնների խանգարումների ձետ։ Այսպես, G, M և A իմունոգլոբուլինների սինթեզն ուժեղացած է լինում։ Իմուն ռեակցիաներին մասնակցում է և կոմպլեմենտի համակարգը: Պարզված է, որ ռևմատոիդ արթրիտով հիվանդ երեխաների մեծ մասի արյան մեջ բարձր է կոմպլեմենտի պարունակությունը, իսկ ձուսպային հեղուկում՝ ցածր։ Վերջինս կապված է ձուսպային հեղուկի կոմպլեմենտի ակտիվացման հետ և հոդերի ախտահարման իմուն մեխանիզմների մասին է վկայում։ Ռևմատոիդ արթրիտի դեպքում ախտահարվում է հոդերի ձուսպաթաղանթը, որի հե-տևանքով տեղական պատասխան ռեակցիա է առաջանում։ Այն ուղեկցվում է G դասի իմունոգլուբուլինային բաղակույտերի գոյացումով։ Փոփոխված IgG-ն` լինելով օրգանիզմի hամար օտար հակածին, ձուսպաթաղանթի, ավշահանգույցների և փայծաղի պլազմային բջիջների կողմից համապատասխան հակամարմինների արտադրում է առաջացնում։ Նշված հակամարմինները ռևմատոիդ գործոններ են կոչվում։ Այսպիսով, IgG բաղակույտերի և ռևմատոիդի գործոնների միջև տեղի է ունենում փոխազդեցություն, որն իմուն կոմպլեքսներ է առաջացնում։ Գոյացած իմուն կոմպլեքսները, իրենց hերթին, նպաստում են թրոմբոցիտների միացքավորմանը (ագրեգացիային), միկրոթրոմբների ձևավորմանը, անոթաակտիվ ամինների անջատմանը, խթանում են լիմֆոցիտներից ցիտոտոքսիկ գործոնների անջատումը, ակտիվացնում են կոմպլեմենտի համակարգը, որի առանձին բաղադրամասերն անաֆիլակտոգեն, ցիտոտոքսիկ և hեմոտոքսիկ հատկություններով են օժտված։

Ռևմատոիդ արթրիտի արտաhոդային արտահայտությունները կապված են իմունոկոմպլեքսային անոթաբորբի զարգացման, ինչպես նաև, հնարավոր է, զգայունացած լիմֆոցիտներով կամ աուտոhակամարմիններով հյուսվածքների անմիջական վնասումների հետ։

Ռևմատոիդ արթրիտի ժամանակ հոդերի այլաձևումը կապում են սինովիալ թաղանթում գրանուլյացիոն հյուսվածքի գոյացման և աճման ձետ, որն աստիճանաբար քայքայում է աճառը, ոսկրերի ենթաաճառային բաժինները և ավարտվում սպիական փոփոխություններով։

Կլինիկան։ Տարբերում են ռևմատոիդ արթրիտի երեք հիմնական ձևեր՝

1. հոդային,
2. hոդաընդերային (այդ թվում և Ստիլի ախտանիշակոմպլեքսը) և
3. զուգակցված (Ա. Ի. Նեստերով և Մ. Գ. Աստապենկո, Ա. Ա. Յակովլևա)։

Հոդային ձևի կլինիկական պատկերը կախված է հիվանդության սկսման տարբերակից, որը կարող է լինել`

1. սուր,
2. ենթասուր և
3. կրկնվող (ռեցիդիվող)։

Երեխաների մոտ, որպես կանոն, հիվանդությունը սկսվում է աստիճանաբար և միայն առանձին դեպքերում՝ սուր։ 

Ռևմատոիդ արթրիտի հողային ձևի սուր սկիզբն արտահայտվում է երեխայի ընդհանուր վիճակի հանկարծակի վատացումով, ջերմության բարձրացումով՝ մինչև 38°։ Մաշկի վրա կարող է հայտնվել բազմաձև և արագ անցնող ցան։ Նկատվում են ավշահանգույցների և լյարդի, իսկ առանձին դեպքերում՝ նաև փայծաղի աննշան մեծացում։ Բացի հիվանդության ընդհանուր ախտանիշներից, բորբոքական փոփոխություններ են նկատվում մի քանի հոդերում, այսինքն՝ միանում է պոլիարթրիտը։ Շատ հաճախ պրոցեսի մեջ են ընդգրկվում ծնկային, սրունք-թաթային, ճաճանչ-դաստակային և դաստակի մանր հոդերը։ Ընդ որում, ախտահարումը հաճախ համաչափ է լինում։

Ներկայումս երեխաների ռևմատոիդ արթրիտի բնորոշ և ամենահաճախ հանդիպող տարբերակը ենթասուր հոդային ձևն է։ Հիվանդության սկիզբը, որպես կանոն, չի ուղեկցվում երեխայի ընդհանուր վիճակի նկատելի խանգարումով։ Երեխայի ջերմությունը նորմալ է կամ սուբֆեբրիլ։ Կլինիկական պատկերում գերակշռում են հոդերի փոփոխությունները։ Հիվանդության առաջին նշանների ձետ փոփոխություններ են նկատվում մեկ-երկու, հազվադեպ՝ բազմաթիվ հոդերում։ Որոշ հիվանդների մոտ ախտաբանական պրոցեսը երկարատև տեղակայվում է միայն մեկ հոդում (մոնոարթրիտ), որը մանկական տարիքի առանձնահատկությունն է համարվում։ Հաճախ ախտահարվում են ծնկային, սրունք-թաթային, կոնք-ազդրային հոդերը, իսկ զգալի սրացումների դեպքում՝ ճաճանչ-դաստակային, դաստակի և թաթի մանր հոդերը։ Մանկական տարիքի համար բնորոշ է ողնաշարի պարանոցային հատվածի միջողնային ձողերի ախտահարումը, որն ուղեկցվում է ցավոտությամբ և շարժումների սահմանափակումով։ Հաճախ բորբոքվում են քունք-ծնոտային հողերը։

Երեխաների մոտ շատ ծանր ընթացք ունի հիվանդության սուր կամ կրկնվող հոդաընդերային ձևը։ Վերջինս ըստ իր կլինիկական արտահայտությունների համապատասխանում է հիվանդության այն ձևերից մեկին, որը ժամանակին նկարագրել է անգլիացի գիտնական Ստիլը (1897 թ.)։ Ռևմատոիդ արթրիտի այս ձևը երեխաների մեծամասնության մոտ սկսվում է սուր, բարձրանում է ջերմությունը, հոդերը ցավոտ և ուռած են լինում։ Նշվում է մաշկային ծածկույթների գունատություն, նկատելի քրտնոտություն։ Կրծքի, որովայնի և հոդերի շրջանի մաշկի վրա բազմաձև վարդացան է առաջանում, որն ավելի ինտենսիվ է ջերմության բուռն շրջանում, այսինքն՝ առավոտյան ժամերին։ Նկատելի է ավշահանգույցների մեծացումը։ Կարող են զգալի մեծանալ նաև լյարդն ու փայծաղը (հեպատոսպլենոմեգալիա): Ռևմատոիդ արթրիտի այս ձևի համար հատկանշական է ներքին օրգանների ախտահարումը, որն արտահայտվում է պերիկարդիտների, պլևրիտների, պնևմոնիաների, երիկամային համախտանիշի ձևով։ Երեխաների ռևմատոիդ արթրիտի բնորոշ առանձնահատկություններից է ֆիզիկական զարգացման դանդաղումը և հասակի աճի հետ մնալը։ Մտավոր և ֆիզիկական ինֆանտիլիզմ է առաջանում։ Ոսկրերի աճի խանգարումը կարող է արտահայտվել կարճամատությամբ (բրախիդակտիլիա) կամ ստորին ծնոտի թերաճի հետևանքով՝ «թռչունի դեմքի» ախտանիշով։

Երեխաների ռևմատոիդ արթրիտի արտահոդային բնորոշ արտահայտություններից մեկը աչքի անոթապատյանի քրոնիկական բորբոքումն է (քրոնիկական ուվեիտ), որը մի շարք դեպքերում կուրությամբ է ավարտվում։ Ուվեիտը հիմնականում նկատվում է աղջիկների մոտ։ Աչքերի ախտահարումը հաճախ ընթանում է առանց արտահայտված կլինիկական ախտանիշների և չի զուգակցվում հիվանդության հոդային երևույթների հետ։

Հիվանդների մոտավորապես կեսի մոտ մկանների ապաճում է լինում։ Այն կարող է նկատվել հիվանդության առաջին ամիսներին սնուցողական խանգարումների հետևանքով, իսկ հետագայում՝ նաև կապված վերջույթի շարժումների սահմանափակման հետ։ 
Ռևմատոիդ արթրիտին ախտահատուկ է ռևմատոիդ հանգույցների առաջացումը, որոնք երեխաների մոտ ավելի հազվադեպ են հանդիպում (հիվանդների 3-7%-ի մոտ), քան չափահասների։ Ռևմատոիդ հանգույցները գրեթե սիսեռի չափ ենթամաշկային պինդ գոյացություններ են, որոնք տեղակայվում են հոդերի շրջանում, ջլոններում, ջլերում, կարող են լինել շարժուն կամ ենթադիր հյուսվածքների հետ ձուլված և ցավոտ՝ շոշափման ժամանակ։

Վիսլեր-Ֆանկոնիի ալերգիկ ենթասեպսիս։ Նկարագրվել է ֆրանսիական հեղինակների կողմից և կոչվում է նրանց անունով։ Գրականության մեջ հայտնի է որպես subsepsis allergica։ Ներկայումս ալերգիկ ենթասեպսիսն ընդունված է գնաhատել որպես ռևմատոիդ արթրիտի ձև կամ փուլ։ Ի.Ե. Շահբազյանը և Լ.Ա. Իսաևան գտնում են, որ ալերգիկ ենթասեպսիսը ռևմատոիդ արթրիտի հոդաընդերային ձևն է, որն ունի ալերգիկ սեպտիկ ընթացք։ Երեխաների գերակշռող մեծամասնության մոտ հիվանդությունն սկսվում է հանկարծակի։ Նկատվում են բարձր ջերմություն, հոդերի ուռածություն և ցավեր, առատ ցանավորում։ Վերջինս ցայտուն ալերգիկ բնույթ ունի, բազմաձև է և կարող է երկար .ժամանակ պահպանվել։ Ցանի ինտենսիվությունը համապատասխանում է հիվանդության սրության աստիճանին։ Ցանավորումը սովորաբար ուղեկցվում է ավշահանգույցների, լյարդի ու փայծաղի մեծացումով։ Ջերմությունը, որպես կանոն, հասնում է մինչև 38-40°, անկանոն բնույթ ունի, տատանվող է կամ հեկտիկ։ Ըստ հիվանդության ընթացքի՝ տևում է 2-3 շաբաթից մինչև մի քանի ամիս և ուղեկցվում է նվազման ու նորից սրացման շրջաններով։ Հոդերի փոփոխությունները թույլ են արտահայտված և անկանոն են։ Որոշ երեխաների մոտ սկզբում միայն հոդացավեր են նկատվում, առանց հոդերի ձևի ու ֆունկցիայի տեսանելի փոփոխությունների։ Ռևմատոիդ արթրիտին բավականին ախտահատուկ է առավոտյան կաշկանդվածությունը, որը հանդիպում է հիվանդների ավելի քան կեսի մոտ։ Այն շատ հաճախ նկատվում է դաստակներում կամ ախտահարված հոդում։ Նման վիճակը կարող է տևել մի քանի րոպեից մինչև մի քանի ժամ։

Ընդերային ախտահարումներից անհրաժեշտ է նշել սրտամկանի. հազվադեպ սրտակրանքի ախտահարումը։ Հազվադեպ են նաև աչքի անոթապատյանի փոփոխությունները։

Ալերգիկ ենթասեպսիսը տարբեր ընթացք ունի։ Որոշ հիվանդների մոտ ընթանում է սուր և ավարտվում է առողջացումով։ Մյուսների մոտ՝ հնարավոր են կրկնումներ։ Ռեցիդիվների միջև ընկած ժամանակահատվածում հիվանդները իրենց առողջ են համարում։ Մոտավորապես կեսի մոտ նկատվում են հիվանդության հաճախակի սրացումներ և հիվանդությունն ընդունում է անընդմեջ-կրկնվող ընթացք (Լ.Ա. Իսաևա, Ի.Ե. Շահբազյան, Ա.Ա. Յակովլևա):

Լաբորատոր ցուցանիշները։ Հիվանդներից շատերի մոտ դիտվում է նորմոցիտար հիպոքրոմ սակավարյունություն, ԷՆԱ-ի բարձրացում, արյան շիճուկում՝ ֆիբրինոգենի, a2 գլոբուլինների պարունակության ավելացում, «C» ռեակտիվ սպիտակուցի առկայություն։ Այդ փոփոխությունները սովորաբար զուգակցվում են հիվանդության ակտիվությամբ։ Հաճախ նեյտրոֆիլ լեյկոցիտոզ է hայտնաբերվում, որը hատկապես արտահայտված է hիվանդության hոդաընդերային տարբերակի դեպքում։ Ռևմատոիդ գործոնի առկայությունն արյան շիճուկում որոշում են երկու մեթոդով (ԱՀԿ hանձնարարական)՝ լատեքս-նմուշի (շիճուկի նոսրացումը 1 :20 և ավելի) և Վաալեր-Ռոուզի (ախտորոշման տիտրը 1:32 և բարձր) ռեակցիաներով։ Ռևմատոիդ գործոնը հայտնաբերվում է հիվանդների մոտ և, որպես կանոն, հիվանդության սկզբից երկար ժամանակ անց։

Հիվանդության սկզբնական շրջանում ռենտգենաբանական հետազոտությամբ հայտնաբերվում են շուրջհոդային փափուկ հյուսվածքների այտուց, հոդաճեղքի նեղացում և շուրջհոդային օստեոպորոզ։ Էրոզիվ փոփոխությունները և հատկապես հոդերի անշարժացումը (անկիլոզ), սովորաբար զարգանում են զգալիորեն ավելի ուշ։ Դեռահասների մոտ դեստրուկտիվ փոփոխությունները հատկապես արտահայտված են դառնում այն ժամանակ, երբ արագանում է ոսկրային կմախքի աճը։ Բնորոշ երևույթ են համարվում պարանոցային հատվածի ողնահոդերի բորբոքման նշանները՝ միջողնային հոդերի անկիլոզների ձևավորումով։

Ախտորոշումը։ 1979 թ. սոցիալիստական երկրների մի խումբ ռևմատոլոգներ առաջարկել են ռևմատոիդ արթրիտի ախտորոշման հետևյալ չափանիշները, որոնք ներկայումս էլ չեն կորցրել իրենց նշանակությունը.

1. արթրիտ, որը տևում է 3 շաբաթից ավելի (պարտադիր հատկանիշ),
2. հիվանդության առաջին 3 շաբաթների ընթացքում 3 հոդերի ախտահարում,
3. փոքր հոդերի համաչափ ախտահարում,
4. ողնաշարի պարանոցային հատվածի ախտահարում,
5. էքսուդատի առկայություն հոդային խոռոչներում,
6. առավոտյան կաշկանդվածություն,
7. տենոսինովիտ կամ լորձապարկի բորբոքում (բուրսիտ),
8. աչքի անոթապատյանի բորբոքում (ուվեիտ),
9. ռևմատոիդ հանգույցներ,
10. էպիֆիզար օստեոպորոզ,
11. հոդային ճեղքի նեղացում,
12. հոդում արտաքրտնուկի նշաններ,
13. շուրջհոդային հյուսվածքի պնդացում (10-13-ը ռենտգենաբանական նշաններ են),
14. ԷՆԱ-ի բարձրացում 35 մմ/ժամ և ավելի,
15. արյան շիճուկում ռևմատոիդ գործոնի հայտնաբերում,
16. ձուսպապատյանի (սինովիալ թաղանթի) բիոպսիայի բնորոշ տվյալներ։

՛Երեք չափանիշների առկայության դեպքում ախտորոշումը համարվում է հավանական, չորսի դեպքում՝ որոշակի, յոթի դեպքում՝ բնորոշ։ Բոլոր դեպքերում պարտադիր պայման է առաջին չափանիշի առկայությունը։

Բուժումը։ Բուժման կոմպլեքսում առաջնակարգ նշանակություն ունի ացետիլսալիցիլաթթվի, ինդոմեթացինի, դիկլոֆենակի , բրուֆենի օգտագործումը։ Լավ են ազդում հիդրոկորտիզոնի, հատկապես կենալոգի ներհոդային ներարկումները, որոնք առանձնապես նպատակահարմար են մոնո- և պոլիարթրիտների ժամանակ։

Վերոհիշյալ բուժումից բավարար արդյունք չլինելու դեպքում 4-6 ամիս հետո և, հատկապես պոլիարթրիտների ժամանակ ցուցված է երկարատև ազդեցության հակառևմատոիդ դեղամիջոցների կիրառումը։ Այս խմբի դեղամիջոցներին առանձնահատուկ է բուժական ազդեցության բավականաչափ դանդաղ զարգացումը, հիվանդության արտահայտությունների ավելի խորն ընկճումը, բարելավման նշանների պահպանումը և, նույնիսկ, դեղորայքը օգտագործումից հանելուց հետո, մի քանի ամիս տևող ռեմիսիաները։

Ոսկու պատրաստուկների լավ տանելիության դեպքում բուժումը շարունակում են մոտ 20 շաբաթ։ Կորտիկոստերոիդները ներքին ընդունման ձևով նշանակվում են հիվանդության հոդաընդերային այն տարբերակի դեպքում, որն ընթանում է բարձր ջերմությամբ, արտահայտված ընդերային ախտահարումներով, երբ հակաբորբոքային ոչ ստերոիդ դեղամիջոցներով բուժումը արդյունավետ չէ։

Բուժման կոմպլեքսում մեծ նշանակություն ունեն բուժական ֆիզկուլտուրան, մերսումը, որոնք նպաստում են կմախքային մկանների զարգացմանը, հոդերի կոնտրակտուրաների և այլաձևությունների կանխարգելմանը: