Սրտի բնածին արատներ. աորտայի կոարկտացիա

Աորտայի կոարկտացիան աորտայի նեղուցի հատվածի (վայրէջ աորտայի սկզբնական մասը) բնածին անատոմիական նեղացումն է։ Տարբերում են աորտայի կոարկտացիայի երկու տիպեր՝ հասուն և մանկական (ինֆանտիլ)։ Հասուն տիպի ժամանակ աորտայի լուսանցքը նեղանում է ոչ մեծ հատվածում՝ մի քանի մմ-ով։ Այս դեպքում բոտալյան ծորանը տեղակայվում է նեղացումից վերև։ Նեղացման ինֆանտիլ տիպի ժամանակ աորտայի լուսանցքը նեղանում է բավականին մեծ տարածության վրա (4-5 սմ)։ Այս դեպքում, որպես կանոն, բոտալյան ծորանը լինում է բաց և տեղակայված նեղացումից ներքև։ Առաջին տիպը հաճախ հանդիպում է չափահասների մոտ, իսկ երկրորդը՝ երեխաների։ Այստեղից էլ առաջացել է «հասուն» և մանկական (ինֆանտիլ) տիպեր անվանումը։

Աորտայի կոարկտացիայի ամբողջ  ախտանիշակոմպլեքսը բացատրվում է աորտայի ստենոզի մեխանիզմով։ Վերջինս արյան մեծ շրջանառությունը կարծես բաժանում է երկու մասի` նեղացումից վերև և ներքև (նկ. 71)։ Նեղացման տեղից վեր առաջանում է զարկերակային արյան ճնշման բարձրացում, դեպի վար՝ զարկերակային հիպերտոնիա։

Աորտայի նեղացման շրջանում զարգանում է կողմնաճյուղերի առատ անոթային ցանց` ենթանրակային, միջկողային և էպիգաստրալ անոթների հաշվին։

Այսպիսով, աորտայի կոարկտացիայով տառապողների մոտ դիտվում են հետևյալ կլինիկական ախտանիշները՝ մարմնի վերին կեսի զարկերակային հիպերտոնիա, մարմնի ստորին կեսի զարկերակային հիպոտոնիա, կողմնաճյուղային արյան շրջանառության նշաններ։

Այդպիսի երեխաների մոտ զարկերակային արյան առավելագույն ճնշումը վերին վերջույթների վրա հասնում է 200-180 մմ սնդիկի սյան, իսկ նվազագույնը՝ 140-120 մմ սնդիկի սյան։ Ստորին վերջույթների վրա ճնշումը ընկած է։ Պուլսը ձեռքերի վրա լարված է, իսկ ոտքերի վրա՝ թույլ, հազիվ շոշափելի։

Հիվանդության նշաններն այնքան ավելի շուտ են հայտնաբերվում, որքան խիստ է արտահայտված լինում ստենոզը։ Մեծ մասամբ դրանք երևան են գալիս 8-10 տարեկանում։ Հիվանդները գանգատվում են գլխացավից, ականջներում՝ աղմուկից, գլխապտույտից։ Լինում են նաև հևոց և ցավեր սրտի շրջանում։ Նկատվում է ստորին վերջույթների թուլություն, սառեցում, երբեմն՝ կծկումներ ձկնամկաններում և ընդմիջվող կաղություն։ Երեխաների մի մասի մոտ կարող է լինել նաև քթային արյունահոսություն, արյունախխում։

Հիվանդների մեծ մասն աչքի է ընկնում «ատլետիկ» կառուցվածքով, երբ լավ են զարգացած իրանի վերին կեսի և ձեռքերի մկանները։ Նկատվում է որոշ անհամապատասխանություն մարմնի վերին ու ստորին կեսերի ֆիզիկական զարգացման մեջ։

Կողմնաճյուղային արյան շրջանառությունն արտահայտվում է ուսի միջթիակային, միջկողային շրջաններում, հատկապես՝ ձախից։

Խիստ լայնացած և ոլորապտտվող միջկողային զարկերակները իրենց մշտական պուլսով կարող են առաջացնել փոփոխություններ՝ կողերի եզրերի անհարթության և ատամնավորման ձևով։

Անհրաժեշտ է նշել, որ աորտայի կոաոկտացիան միշտ չէ, որ ուղեկցվում է ցայտուն կլինիկական  ախտանիշներով։ Երեխայի աճին զուգընթաց, այտուցի չափերը մեծանում են, իսկ լուսանցքի նեղացումը մնում է նույնը։ Այդ անհամաչափությունը ավելանում է տարիքին համընթաց, ուստի և մի շարք  ախտանիշներ բացահայտվում են ավելի մեծ տարիքում։ Միայն ծանր դեպքերում, երբ աորտայի նեղացումը զգալի է, հիվանդության նշանները կարող են արտահայտվել վաղ մանկական տարիքում, հաճախ՝ սրտի դեկոմպենսացիայի նշաններով։ Առաջանում է հևոց, կապտուկ, սրտի ուժեղ լայնացում, լյարդը մեծանում է, հիվանդը՝ այտուցվում։