| Վիճակագրություն |
Ընդամենը ակտիվ. 1 Հյուրեր. 1 Անդամներ. 0 |
|
Ճարպասեռական դիստրոֆիա
Այլ կերպ կոչվող Պեխկրանց-Բաբինսկի-Ֆրոյլիխի համախտանիշ անվան տակ հասկանում են 10-14 տարեկան երեխաների ճարպակալումն ու սեռական թերզարգացումը։ Հիվանդության պատճառը դեռևս հայտնի չէ։ Սովորաբար այն կապում են ենթատեսաթմբի ուռուցքների կամ ֆունկցիոնալ խանգարումների, գանգի վնասվածքների և վարակային հիվանդությունների հետ, որոնք ինչ-որ չափով ախտահարում են հիպոֆիզը և պակասեցնում գոնադոտրոպ հորմոնների ներզատումն արյան մեջ։ Ճարպակալման պատճառը քաղցի և հագեցման զգացումների կենտրոնական նյարդային կարգավորման խանգարումն է, երեխայի շարժողական ակտիվության պակասումը և ածխաջրերից ճարպերի սինթեզման ուժեղացումը։ Կլինիկական պատկերը բավական բնորոշ է։ Երեխաները ճարպակալված են, ըստ որում ճարպակալումը լինում է կանացիական, այսինքն՝ ճարպը կուտակվում է դեմքի, ձեռքի թաթերի, որովայնի, կրծքագեղձերի, կոնքագոտու, ազդրերի և ցայլքի շրջանում։ Սեռական օրգանները լինում են թերզարգացած, ամորձիները փոքր, ամորձապարկը չգունակավորված, հաճախ երկու ամորձիները կամ մեկ ամորձին չեն շոշափվում, առնանդամը շատ փոքր է լինում։ Տղաների մոտ մազակալումը լինում է կանացիական, բացակայում է դեմքի մազակալումը, աղջիկների մոտ՝ դաշտանը, արգանդն ու ձվարանները՝ թերաճած են, երբեմն նկատվում է հասակի, ավելի հաճախ՝ մտավոր թերզարգացում։ Հիվանդների ոսկրային աճման գոտիները մեծ մասամբ փակված չեն։ Հիվանդությունը պետք է տարբերակել Լոուրենս-Մուն-Բիդլի, պատանեկան բազոֆիլիզմի, Իցենկո֊Կուշինգի համախտանիշներից և կոնստիտուցիոնալ-ընտանեկան ճարպակալումից։ Աոուրենս-Մուն-Բիդլի համախտանիշին, վերոհիշյալ խանգարումներից բացի, բնորոշ է նաև մտավոր թերզարգացումը, պոլիդակտիլիան և պիգմենտային ռետինիտը։ Հիպոթալամուսահիպոֆիզային բնույթի Իցենկո-Կուշինգի համախտանիշից տարբերակելիս պետք է հիշել, որ այս դեպքում ճարպակալումը կարող է լինել խառը տիպի և ավելի ցայտուն։ Պետք է նկատի ունենալ, որ ընտանեկան-կոնստիտուցիոնալ ճարպակալման դեպքում դարձյալ սեռական օրգանների չափավոր թերզարգացում է լինում և ճարպակալման ֆոնի վրա առնանդամը փոքր է երևում։ Ախտորոշումը շատ ավելի պարզ է դառնում հիվանդ երեխայի սեռական հասունացման շրջանում։ Բուժումը կախված է պատճառից։ Եթե կա հիպոֆիզային շրջանի ուռուցք՝ ցուցված են ռենտգենյան ճառագայթահարումը կամ վիրահատութունը։ Բոլոր դեպքերում ցուցված է դիետաթերապիան, այսինքն՝ սննդի կալորիականության սահմանափակումը։ Դեղամիջոցներից նշանակվում է խորիոնային գոնադոտրոպին։.
|
| Օրացույց | | « Մայիս 2024 » | | Երկ | Երք | Չոր | Հնգ | Ուրբ | Շաբ | Կիր | | | | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 |
|
|
